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Vascularites |
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Sous le terme de vascularites systémiques, on désigne un groupe d’affections caractérisées par une atteinte inflammatoire des vaisseaux sanguins artériels et veineux qui aboutit à une altération de la paroi vasculaire, la constitution de sténoses, ou l’occlusion des lumières vasculaires par une thrombose ou une prolifération intimale.
L’angéite granulomateuse allergique, ou syndrome de Churg et Strauss (SCS), se caractérise cliniquement par l’existence d’un asthme grave, d’une hyperéosinophilie sanguine et d’une angéite nécrosante systémique et pulmonaire touchant les artères et les veinules de petit calibre.
Des infiltrats à éosinophiles et des granulomes gigantocellulaires périvasculaires et surtout extravasculaires s’associent aux lésions vasculaires et sont très caractéristiques de la maladie.
Les manifestations cliniques du SCS sont très proches de celles observées dans la PAN, notamment la multinévrite et l’atteinte digestive.
L’atteinte cutanée est plus fréquente, reflétant le tropisme de cette affection pour les vaisseaux de petit calibre.
Des nodules sous-cutanés sont présents chez environ un tiers des patients.
Ils représentent la plus typique des manifestations cutanées du SCS.
Rouges ou violacés, ils sont parfois douloureux ; leur diamètre varie de 2 à 20mm, voire plus.
Leur localisation préférentielle se fait à la face d’extension des coudes, aux doigts et sur le scalp.
Les membres inférieurs, le tronc et la face peuvent également être atteints, mais plus rarement.
Lorsqu’ils siègent aux extrémités, leur répartition est grossièrement symétrique.
La biopsie des nodules sous-cutanés montre le plus souvent un aspect de granulome extravasculaire.
Fait fondamental, le SCS survient sur un terrain très particulier.
La plupart des patients ont un long passé de maladies allergiques (asthme, rhinite allergique) et tous ont un asthme à la phase d’état, très caractéristique du SCS.
L’histoire naturelle du SCS évolue en trois phases.
La phase première consiste en l’apparition d’un asthme de survenue tardive chez un sujet présentant des antécédents allergiques cutanés ou respiratoires (rhinite allergique, polypose nasale, rhume des foins, sensibilité aux médicaments) alors qu’il n’y a pas de terrain atopique familial.
La seconde phase est caractérisée par l’hyperéosinophilie sanguine et tissulaire réalisant des tableaux proches du syndrome de Löffler ou de la pneumonie chronique à éosinophiles.
Cette seconde phase peut durer plusieurs années, puis s’installe la vascularite systémique qui définie le SCS, dans un délai moyen de 9 ans environ.
L’atteinte systémique s’installe rapidement, en quelques semaines ou tout au plus 2 à 3 mois, dans un contexte de gravité clinique rapidement évidente.
Le SCS fait partie des vascularites associées aux ANCA présents dans deux tiers des cas et typiquement de type p-ANCA anti-MPO (antimyélopéroxydase).
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