Rôle du médecin généraliste :
Les vascularites systémiques sont des affections dont le diagnostic est
souvent porté avec un retard conséquent du fait de leur polymorphisme clinique
et de leur méconnaissance.
La précocité du diagnostic est un élément important du pronostic qui est
directement lié à l’extension anatomique de la maladie.
Le rôle du médecin généraliste se situe à plusieurs étapes dans la prise en
charge des patients atteints de vascularites systémiques :
– celle du diagnostic qui doit être évoqué cliniquement sur l’association de
signes généraux et de symptômes multisystémiques ;
– dans la surveillance de la compliance au traitement et le dépistage des
complications iatrogènes ;
– dans le suivi à long terme pour le diagnostic des séquelles et des rechutes
relativement fréquentes au cours de ces affections.
A - Étape du diagnostic :
Le diagnostic de la PAN est souvent difficile et retardé.
Elle doit être suspectée chez un patient présentant une fièvre, des sueurs, un
amaigrissement, une asthénie et une atteinte plurisystémique.
L’examen clinique recherche attentivement des lésions cutanées (purpura), une
neuropathie périphérique ou une atteinte rénale.
La survenue d’une multinévrite dans un tel contexte est très évocatrice du
diagnostic.
Il existe presque constamment un syndrome inflammatoire biologique très marqué.
Dans la PAN classique, les ANCA sont rarement présents.
Bien que le diagnostic de PAN puisse être porté sur la clinique et des examens
biologiques non spécifiques, la démonstration histologique de l’existence d’une
vascularite nécrosante des artères de moyen et petit calibres est un élément
essentiel de la démarche diagnostique.
Les biopsies neuromusculaires (s’il existe une multinévrite), musculaires et
cutanées sont les prélèvements les plus rentables pour l’étude
anatomopathologique.
L’idéal est de biopsier les organes cliniquement atteints plutôt qu’un purpura
où les lésions sont moins spécifiques.
L’apport de l’angiographie est également un élément important du diagnostic
permettant de confirmer l’atteinte vasculaire dans environ un cas sur cinq.
En l’absence de preuve histologique et/ou angiographique, la clinique garde un
rôle déterminant.
Cliniquement, des observations d’embolies de cholestérol peuvent simuler une PAN
et des patients atteints de septicémie, d’endocardite bactérienne, de cancer et
de myxome de l’oreillette gauche peuvent présenter un tableau clinique proche de
la PAN.
Les conditions du diagnostic de la MPA sont assez proches de celles de la PAN,
mais il faut insister sur la grande fréquence de l’insuffisance rénale, la
maladie pouvant se présenter comme une affection en apparence limitée aux reins.
Lorsqu’il existe un syndrome pneumorénal, on peut discuter l’existence d’un
syndrome de Goodpasture, d’autres vascularites (granulomatose de Wegener) ou
d’une connectivite (lupus systémique).
Les recherches d’ANCA, d’anticorps antinucléaires et antimembrane basale ont une
bonne valeur d’orientation.
Le diagnostic du SCS est avant tout clinique. Le tableau clinique est
relativement stéréotypé.
L’association d’un asthme fébrile, avec ou sans infiltrats pulmonaires à la
radiographie, à une altération importante de l’état général et une
hyperéosinophilie supérieure à 1 000/mm3 doit faire évoquer le diagnostic de SCS.
L’examen clinique cherche à mettre en évidence les signes systémiques de la
maladie (arthrites, myalgies, purpura, douleurs abdominales) dont la présence
permet en général de porter le diagnostic.
Il est cependant toujours préférable d’obtenir une confirmation histologique de
la vascularite.
Les trois éléments histologiques (nécrose fibrinoïde de la paroi des vaisseaux
de petit calibre, infiltrats tissulaires à éosinophiles et granulomes
extravasculaires), caractéristiques de l’affection, ne coexistent que rarement
sur le même site biopsique.
Dans notre expérience, une preuve histologique de la vascularite a pu être
obtenue chez 91,6% des patients.
Les trois sites de biopsie les plus rentables pour le diagnostic histologique de
vascularite sont la peau, le nerf et le muscle.
L’apport diagnostique de l’angiographie est moindre qu’au cours de la PAN.
En l’absence de preuve histologique et/ou angiographique, la clinique garde un
rôle déterminant.
Bien que les ANCA soient relativement spécifiques des vascularites systémiques,
leur valeur diagnostique reste à confirmer et n’apparaît réelle que dans un
contexte clinique évocateur du diagnostic de vascularite.
L’association d’un asthme, d’une hyperéosinophilie, d’une multinévrite et d’un
taux significatif d’ANCA paraît suffisante pour porter le diagnostic de SCS, et
la recherche d’une lésion histologique de vascularite ne doit pas faire retarder
la mise en route de la thérapeutique.
Les principaux problèmes diagnostiques concernent les autres vascularites
systémiques, principalement la PAN et la granulomatose de Wegener, et les
pneumopathies à éosinophiles.
Le terme de pneumopathies à éosinophiles désigne un groupe hétérogène
d’affections pulmonaires qui ont en commun l’existence d’une hyperéosinophilie
sanguine et tissulaire.
Leur diagnostic repose en règle générale sur l’existence d’une hyperéosinophilie
sanguine, d’infiltrats pulmonaires radiologiques, d’une augmentation du
pourcentage de polynucléaires éosinophiles dans le liquide de lavage
bronchoalvéolaire, et plus rarement sur les résultats d’une biopsie pulmonaire
chirurgicale.
Deux des affections ont certaines similitudes avec le SCS : la pneumonie
chronique à éosinophiles et le syndrome hyperéosinophilique.
