Périartérite noueuse
La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite inflammatoire qui touche
les vaisseaux de petit et moyen calibres, avec des lésions segmentaires et
transmurales siégeant volontiers aux bifurcations artérielles.
Les zones pathologiques alternent avec les zones saines, ce qui explique qu’une
biopsie pourra être négative alors que l’organe est atteint.
À la phase aiguë, l’inflammation de la paroi artérielle est caractérisée par une
nécrose fibrinoïde de la média et une infiltration cellulaire pléiomorphe avec
une prédominance de polynucléaires neutrophiles associée à un nombre variable de
lymphocytes, macrophages, monocytes et polynucléaires éosinophiles.
L’architecture normale de la paroi vasculaire, y compris la limitante élastique
interne, est détruite, et la lésion peut être le siège d’une dilatation
anévrismale ou d’une thrombose.
La phase de cicatrisation est caractérisée par l’apparition d’une fibrose qui
conduit à l’oblitération artérielle.
Les dilatations anévrismales régressent.
La PAN évolue par poussées et, fait très caractéristique de cette affection, on
observe dans le même organe des lésions à des stades évolutifs différents.
Dans la PAN, les artères sont exclusivement concernées. Toutes les artères de
l’organisme peuvent être touchées, à l’exclusion des artères pulmonaires.
La riche vascularisation du muscle par des artères de moyen calibre explique la
fréquente positivité des biopsies faites à ce niveau.
La PAN est une affection rare. Les taux d’incidence annuelle et de prévalence de
la PAN étaient, dans une étude ne retenant que des observations documentées
histologiquement, respectivement de 0,7 pour 100 000/h et 6,3 pour 100 000/h.
La PAN peut toucher des sujets de tout âge, avec une prédominance entre 40 et 60
ans, sans prédominance sexuelle.
Dans la plupart des cas, la cause de la PAN est inconnue.
Des virus pourraient contribuer à la pathogénie de la vascularite.
L’association de la PAN au virus de l’hépatite B (VHB) est clairement établie et
présente dans 10%des cas de PAN.
Les lésions de vascularite pouvant siéger dans n’importe quel viscère, la PAN
est une affection cliniquement très polymorphe.
Le symptôme initial est extrêmement variable.
Les signes les plus fréquents sont la fatigue, les douleurs abdominales, les
douleurs des jambes, les signes neurologiques et la fièvre.
Les signes généraux sont très fréquents : altération de l’état général avec un
amaigrissement souvent important, fièvre.
Les douleurs sont presque constantes.
Elles sont soit musculaires, diffuses ou localisées à certains segments de
membre, soit articulaires.
Les neuropathies périphériques sont très suggestives du diagnostic.
Il s’agit de la manifestation clinique la plus fréquente de la PAN, exception
faite des signes généraux.
Souvent inaugurales, elles consistent en une multinévrite de topographie
distale, d’installation rapide, touchant les membres inférieurs et en
particulier les nerfs sciatiques poplités externes et à un moindre degré les
nerfs sciatiques poplités internes, ou les membres supérieurs.
Les diverses manifestations cutanées s’observent dans 25 à 60% des PAN
systémiques.
On peut distinguer quatre types de lésions : purpura vasculaire, nodules, livedo
racemosa ou reticularis, lésions ulcéronécrotiques et gangreneuses.
La biopsie des lésions cutanées est importante pour le diagnostic, bien que
moins spécifique. Elle doit être suffisamment profonde pour étudier le derme.
L’atteinte rénale est, suivant les séries, présente dans 60 à 80% des cas de
PAN, mais seulement chez 36% des 182 patients étudiés prospectivement.
Les néphropathies vasculaires sont les manifestations rénales les plus
caractéristiques de la PAN.
Elles réalisent un syndrome de néphropathie vasculaire aiguë se manifestant par
une hypertension artérielle (HTA) sévère ou maligne, une protéinurie souvent
minime, une hématurie de degré variable, et une insuffisance rénale
d’installation rapide.
Les lésions prédominent au niveau des artères de moyen calibre et les lésions
glomérulaires sont la conséquence de l’ischémie.
Ces formes sont souvent associées à des anévrismes intrarénaux objectivés par
l’artériographie, ainsi que de nombreuses zones d’infarctus rénal.
Les néphropathies glomérulaires sont rares au cours de la PAN.
Si elle atteint le coeur, la PAN lèse essentiellement le myocarde, directement
en occluant les artérioles coronaires, ou indirectement par le biais de l’HTA.
On peut évaluer à 40% la fréquence des anomalies cardiaques cliniques,
électriques ou radiographiques.
Les crises d’angor authentiques sont exceptionnelles.
L’HTA est observée dans 40% des PAN.
L’HTA maligne est rare, et dans la plupart des cas, l’HTA persiste une fois la
PAN guérie.
Son traitement a bénéficié de l’introduction des inhibiteurs de l’enzyme de
conversion.
L’atteinte du tractus digestif est fréquente au cours de la PAN et peut être à
l’origine de complications redoutables.
Dans notre expérience, celle-ci est constamment associée à des douleurs
abdominales, présentes chez 34% des patients.
Les lésions prédominent au niveau du grêle et sont responsables de douleurs
parfois intenses.
Dans la majorité des cas, aucune lésion spécifique de la PAN ne peut être mise
en évidence et les douleurs disparaissent avec le traitement.
La survenue d’hémorragies et/ou de perforations intestinales, la persistance de
douleurs abdominales intenses malgré le traitement et un amaigrissement lié à
l’atteinte digestive supérieur à 20 % du poids corporel sont des éléments
cliniques de mauvais pronostic.
La plupart des organes peuvent être atteints par la maladie, avec parfois des
formes apparemment limitées à un organe.
Une orchite est présente chez 6% des patients, plus volontiers au cours des PAN
liées au VHB.
L’atteinte de l’oeil peut se traduire par un décollement de rétine, des nodules
dysoriques ou une atteinte du tractus uvéal.
Les manifestations pleuropulmonaires sont relativement rares au cours de la PAN
« classique ».
Les examens complémentaires biologiques n’apportent pas d’éléments spécifiques
au diagnostic de la PAN. Il existe dans la majorité des cas un syndrome
inflammatoire majeur.
Les anticorps dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles
(ANCA) sont habituellement absents.
L’atteinte rénale se traduit habituellement par une insuffisance rénale.
L’artériographie permet de mettre en évidence les microanévrismes et les
sténoses étagées des artères de moyen calibre dont la fréquence est estimée à
60%au cours de la PAN.
Ces lésions étant très spécifiques de la PAN, bien que non pathognomoniques,
l’artériographie a une valeur diagnostique dans les formes où les examens
histologiques sont négatifs.
B - Polyangéite microscopique :
La polyangéite microscopique (microscopic polyangiitis [MPA], anciennement
appelée périartérite noueuse microscopique) est une vascularite systémique qui a
été récemment individualisée de la PAN, bien qu’elle ait été décrite en 1948.
Il s’agit d’une vascularite des petits vaisseaux, caractérisée par l’absence de
granulome extravasculaire et l’existence d’une glomérulonéphrite nécrosante
segmentaire et focale, associée à une prolifération extracapillaire.
Une atteinte rénale est présente dans 80 à 100 % des cas, réalisant un tableau
de glomérulonéphrite rapidement progressive avec insuffisance rénale et syndrome
d’atteinte glomérulaire (hématurie, protéinurie).
S’y associent d’autres atteintes viscérales proches de celles de la PAN,
touchant surtout la peau, les muscles, les articulations et l’appareil digestif.
Contrairement à la PAN, la MPA comporte une atteinte pulmonaire due à une
capillarite pulmonaire se traduisant par des hémorragies alvéolaires.
Associée à l’atteinte rénale glomérulaire, elle réalise un syndrome pneumorénal
qui peut être révélateur.
Des ANCA de type anti-MPO sont présents dans 50 à 80 % des cas.
Des microanévrismes ne sont qu’exceptionnellement observés, surtout si les ANCA
sont présents.
