Classification des vascularites
L’hétérogénéité des vascularites, les nombreux chevauchements cliniques et
pathologiques observés entre ces diverses affections, la méconnaissance de leur
étiopathogénie, constituent autant d’obstacles à l’établissement d’une
classification pertinente et définitive.
La plupart des classifications prennent en compte des critères cliniques et
histologiques.
Les critères histologiques sont le type des vaisseaux atteints (gros vaisseaux :
aorte et ses branches de divisions ; vaisseaux dits de petit calibre :
capillaires et vaisseaux pré- et postcapillaires ; vaisseaux de moyen calibre
occupant une position intermédiaire) et le type de l’atteinte vasculaire (nature
de l’infiltrat inflammatoire, présence d’une nécrose fibrinoïde de la paroi
vasculaire ou d’un granulome extravasculaire).
En 1990, le Collège américain de rhumatologie (American College of Rheumatology
[ACR]) a énoncé une série de critères de classification pour les principales
vascularites systémiques, mais ces critères ne peuvent être utilisés comme des
critères diagnostiques de ces affections.
Une conférence internationale de consensus, conférence de Chapel Hill (Caroline
du Nord, États-Unis, 1993), a proposé une nomenclature standardisée des
vascularites systémiques.
Dans le groupe de la PAN, ont été définies la PAN touchant préférentiellement
les vaisseaux de moyen calibre et la MPA affectant principalement les vaisseaux
de petit calibre (artérioles, capillaires et veinules).
Cette nomenclature doit faire l’objet en 1998 d’une révision afin de mieux
définir les frontières entre ces deux affections.
Le rôle des ANCA dans la classification des vascularites n’est pas encore bien
déterminé.
Pour les vascularites du groupe de la PAN, la présence de p-ANCA anti-MPO est en
faveur du diagnostic de MPA. D’autres classifications, comme celle de Lie,
reposent sur des données clinicopathologiques.
La conférence de consensus de Chapel Hill sur la nomenclature des vascularites
systémiques a défini le SCS comme une vascularite primitive des petits vaisseaux
caractérisée par une inflammation riche en éosinophiles et en granulomes de
l’appareil respiratoire, associée à un asthme et une hyperéosinophilie.
Lanham et al ont retenu l’association de trois critères pour porter le
diagnostic clinique de SCS : un asthme, une hyperéosinophilie supérieure à 1
500/mm3 et une vascularite systémique comportant au minimum deux atteintes
viscérales extrapulmonaires. Cette définition, très pragmatique, a une
spécificité et une sensibilité supérieures à 95%.
