TUMEUR DE WILMS = Néphroblastome
Définition: Tumeur rénale embryonnaire atteignant habituellement
l'enfant avant 5 ans. age moyen au diagnostic en moyenne 36,5 mois; 90% des formes
surviennent avant l'âge de 7 ans.Représente ,95% des tumeurs urinaires de l'enfant.
sexe ratio est de 1,1/1 une légère prédominasse chez la fille . Plusieurs anomalies génétiques sont
reconnues. Un modèle de double mutation a été proposé pouvant se transmettre
sous forme héréditaire ou sous forme sporadique. Les patients qui présentent
une aniridie ont une délétion du bras court du chromosome 11 (11p13).
- Le néphrome mésoblastique ne se distingue que par
l'histologie. survient habituellement en dessous de 6 mois. généralement bénin,
bien que certaines formes métastatiques aient été rapportées. Pas de
radio- ou de chimiothérapie complémentaire si l'excision est complète.
- Néphroblastomatose, considérée comme prémaligne. Peut concerner un ou les
deux reins, en général traitée par biopsies et excision totale.
Étiologie: forme sporadique (mutation de novo) , forme familiale,
autosomique dominante , les facteurs de risque sont
- Aniridie (100 fois plus fréquente que dans la
population générale)
- Hémi-hypertrophie (100 fois plus fréquente que dans
la population générale)
- Cryptorchidie
- Hypospadias
- Syndrome de
Wiedemann-Beckwith
- Syndrome de Klippel-Trenaunay.
Signes cliniques: souvent asymptomatique, découverte fortuite d'une masse
abdominale
- Fièvre
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Anémie
- Ascite
- Varicocèle
- Souffle cardiaque
- Douleurs abdominales
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- Circulation collatérale abdominale
superficielle
- Hypertension artérielle
- Hépato-splénomégalie
- Rare rupture intra-péritonéale
- Métastases révélatrices (poumons, foie, os,
cerveau, gonades)
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Diagnostic différentiel:
- Sarcome
- Lymphome
- Neuroblastome
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- Tumeur hépatique
- Hydronéphrose
-
Splénomégalie
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- Polykystose rénale
- Adénocarcinome rénal
- Kyste mésentérique
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Examens complémentaires :
Bilan biologique:
- Cytologie urinaire (hématurie possible)
- NFS (anémie)
- LDH
- Rénine plasmatique (rarement utile)
- Catécholamines
urinaires (diagnostic différentiel d'un neuroblastome)
Biopsie de la tumeur : étude anatomie pathologique:
- Lésions bénignes (mortalité de 7%)
- Lésion volumineuse, bien encapsulée
- Quelques plages d'hémorragie et de nécrose
- Absence de cellules anaplasiques ou sarcomateuses
- Présence de blastèmes et
de contingents épithéliaux
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- Histologie maligne (mortalité 57%)
- Anaplasie
- Hypertrophie cellulaire avec mitoses fréquentes, augmentation du
volume nucléaire, hétérogénéïté nucléaire. L'anaplasie peut être localisée ou
diffuse.
- L'évolution sarcomateuse est maintenant considérée comme distincte
des tumeurs de Wilms (mortalité de 64%).
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- Néphroblastome : considéré
comme prémalin
Classification (post-chirurgicale)
- I. Tumeur limitée au
rein, complètement retirée
- II. Tumeur ayant franchi la capsule du rein et
complètement retirée
- III. Tumeur résiduelle dans l'abdomen (nodule positif,
résidu tumoral, métastase péritonéale). Adénopathies métastatiques
- IV.
Métastases hématogènes
- V. Tumeur rénale bilatérale
Imagerie: radiographie de thorax , ASP , echographie abdominale , scanner avec injection de produit de contraste
, Urographie IntraVeineuse UIV , IRM abdominale (intérêt croissant)
Traitement hospitalisation :
- Néphro-urétérectomie et curage ganglionnaire
pour pouvoir classifier la tumeur; contrôle du rein controlatéral
- Pose de
clips en titane pour repérer les limites du champ de la radiothérapie
- Pièce confiée immédiatement à l'histologiste sans conservation dans le
formol
- En fonction de l'extension intra-cave, nécessité d'une cavotomie
voire d'une sternotomie en cas de bourgeon tumoral intra-auriculaire
- Pour
les tumeurs bilatérales: tentative de chirurgie partielle
- Chimiothérapie
- Stade I: actinomycine D et vincristine pendant 6 mois
- Stades supérieurs: actinomycine D, doxorubicine et vincristine; durée parfois > 12 mois
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- Radiothérapie
- Pré-opératoire: réduit la fréquence des ruptures,
n'améliore pas la survie
- Post-opératoire (2000 rads): tumeur de stade >
1, et de stade 1 avec histologie agressive
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Surveillance: Consultation tous les 4 mois la première année puis tous
les 6 mois la deuxième et troisième année; 1 fois par an ensuite , bilan
biologique, radiographie de thorax et scanner à chaque visite
Complications:
- 1 à 2% développeront une seconde néoplasie (leucémie,
lymphome, hépatocarcinome, sarcome des tissus mous).
- Augmentation du risque
de prématurité ou d'hypotrophie chez la femme adulte ayant eu une tumeur de Wilms
- Métastases pulmonaires fréquentes
Évolution :
- Histologie favorable, 91% de survie
- Anaplasie
diffuse, 20% de survie
- Anaplasie focale, 64% de survie
- Survie globale
effective de 80-90%
