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| Urologie néphrologie Sommaire |
INSUFFISANCE RENALE CHRONIQUE
Aboutissement de l'altération progressive des fonctions excrétrices et de régulation endocrine du parenchyme rénal, toutes causes confondues. Les signes caractéristiques sont une élévation de l'urée, une acidose métabolique et une anémie.
Elle peut être d'origine héréditaire
• Avec anomalies morphologiques macroscopiques rénales : maladie polykystique
rénale autosomique dominante (liée à une mutation sur le bras court du chromosome
16), associée à une polykystose hépatique dans 80 à 90% des cas, ou récessive, néphrophtyse ou maladie kystique de la médullaire, sclérose tubéreuse de Bourneville
• Anomalies de transport: acidoses tubulaires, diabète phospho-gluco-aminé
ou syndrome de Fanconi, cystinurie, syndrome néphrotique congénital
• Anomalies métaboliques ou inflammatoires générales: maladie de Fabry,
oxalose rénale, cystinose, amyloses familiales héréditaires dont la fièvre familiale méditerranéenne
ou maladie périodique, syndrome de Muckle-Wells
• Congénitales mais non héréditaires: syndrome d'Alport, ectasie
canaliculaire précalicielle ou maladie de Cacchi et Ricci, oligoméganéphronie
Etiologie:
• Néphropathie glomérulaire:
• Néphropathie tubulo-interstitielle
• Néphropathie vasculaire:
| CLASSIFICATION | SIGNES D ORIENTATION | ETIOLOGIES |
| Néphropathies glomérulaires | évoquée sur un syndrome
urinaire fait d'une protéinurie>1g/j, d'une hématurie microscopique, d'une HTA précoce, de petits reins harmonieux à l'imagerie, sans uropathie. Elle peut être soit primitive, soit secondaire. Il s'agit des hyalinoses segmentaires et focales, des néphropathies membrano-prolifératives et prolifératives diffuses, de l'amylose, des néphropathies à dépôts mésangiaux d'IgA (maladie de Berger, cirrhose), des atteintes glomérulaires du syndrome de Goodpasture, du syndrome d'Alport |
diabète (Kimmelstiel-Wilson),
toxicomanie, reflux et séropositivité VIH (hyalinose), infections chroniques et maladie périodique (amylose), maladies de système (lupus érythémateux disséminé, angéites nécrosantes, purpura rhumatoïde), néoplasies profondes et hémopathies malignes, parasitoses chroniques (Plasmodium malariœ, schistosomiase urinaire, filariose à Loa-Loa), médicaments (sels d'or, D-pénicillamine) |
| Néphropathies tubulo-interstitielles: | sédiment urinaire pauvre:
protéinurie minime, leucocyturie, infections urinaires récidivantes, sans HTA, avec ou sans uropathie sous-jacente |
uropathies malformatives
(reflux) et acquises (tuberculose, bilharziose, lithiase, obstacle
prostatique, liposclérose rétro-péritonéale), troubles métaboliques chroniques: hypercalcémie, hyperuricémie, hypokaliémie (diurétiques, laxatifs), analgésiques (phénacétine), aminosides, colimycine, euphorisants, myélome, intoxications par les métaux lourds, maladies de système (sarcoïdose, Goujerot-Sjögren) |
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Néphropathies vasculaires: |
insuffisance rénale avec HTA
sévère et ancienne motivant la recherche d'une sténose sur les artères rénales |
HTA, sclérodermie |
SIGNE CLINIQUES
• Cardiovasculaire: HTA, insuffisance ventriculaire gauche par surcharge
hydrosodée, péricardite au stade terminal
• Hématologique: anémie normochrome, normocytaire, arégénérative,
troubles de l'hémostase primaire avec tendance hémorragique, anomalies leucocytaires
quantitatives et qualitatives avec déficit immunitaire
• Ostéodystrophie rénale
• Neurologique: polynévrite distale à début sensitif, centrales primitives:
asthénie, insomnie, dépression, ou secondaires à des complications surajoutées (toxiques,
troubles hydro-électrolytiques): encéphalopathie, confusion, AVC, crises comitiales
• Digestive: anorexie, nausées, vomissements, hoquet, goût métallique
• Musculaire: crampes, myoclonies
• Urinaire: polyurie, polydypsie, nycthurie
• Cutané: pâleur, peau sèche et prurit
• Parotidite
Diagnostique:
Diagnostic POSITIF
• Recherche de signes extrarénaux
pouvant orienter l'étiologie
• Fond d'œil (HTA, diabète)
• Biopsie de graisse, gingivale ou muqueuse rectale profonde avec coloration
au rouge Congo en cas de suspicion d'amylose
Diagnostic différentiel:
Devant un tableau biologique d'insuffisance rénale, le problème est le
diagnostic différentiel entre insuffisance rénale aiguë et chronique: anémie,
hypocalcémie et diminution de la taille des reins sont en faveur de cette dernière.
Examens biologiques :
• Elévation de l'urée et de la créatinine ( les médicaments interférant avec
les résultats Cimétidine, triméthoprime, céfazoline (dosage de la créatinine, la
cétose peut augmenter artificiellement la créatinine, interférence entre
le dosage de la créatinine et de la bilirubine.)
• Anémie normochrome, normocytaire, arégénérative, avec érythropoïétine
basse
• Hyperuricémie
• Acidose métabolique
• Hyperphosphorémie, hypocalcémie, baisse de la 1-25 OH<2D<3,
hyperparathyroïdie
• Hyperkaliémie tardive ou témoin d'une erreur diététique
• Allongement du temps de saignement (thrombopathie, toxiques circulants
dialysables), augmentation de la fragilité capillaire
• Baisse des réponses immunitaires
• Sédiment urinaire: fonction de la néphropathie de base. Protéinurie plus
ou moins abondante, hématurie micro- ou macroscopique, leucocyturie, présence de
rouleaux
cellulaires...
Anatomie pathologique:
La ponction-biopsie-rénale sera effectuée après en avoir éliminé les
contre-indications: rein unique, HTA non contrôlée, troubles de l'hémostase, petits reins
d'insuffisance rénale évoluée, rétinopathie diabétique diagnostiquée au fond d'œil avec
symptomatologie urinaire en faveur d'une néphropathie diabétique, détection d'amylose dans un prélèvement plus accessible (glandes salivaires, muqueuse rectale profonde
avec symptomatologie urinaire évocatrice d'atteinte amyloïde). Elle confirme le
diagnostic lésionnel de la néphropathie (glomérulaire, tubulo-interstitielle,
vasculaire) et en pose parfois le diagnostic étiologique: immuno-fluorescence, dépôts, précipitations
cristallines, agents infectieux.
Selon l'étiologie
• Sédiment urinaire
• Glycémie
• Electrophorèse et immuno-électrophorèse des protides plasmatiques et
urinaires, recherche de protéinurie de Bence-Jones
• Bilan immunologique: latex, Waaler-Rose, complément total et ses fractions,
facteurs anti-nucléaires, anti-ADN et anti-ADN natif, anti-antigènes nucléaires
solubles, enzyme de conversion de l'angiotensine, anticorps anti-membrane basale
• Bilan infectieux, sérologies VIH, hépatite B et C
• Fond d'oeil: rétinopathie diabétique
• Echographie rénale: taille et morphologie des reins, recherche de maladie
polykystique, d'obstacle
• UIV: en respectant les contre-indications: morphologie, sécrétion, excrétion,
uropathie
• Cystographie rétrograde (contre-indiquée en période infectieuse):
recherche de reflux
• Abdomen sans préparation et tomographies rénales avant ponction biopsie rénale
• Doppler voire artériographie des artères rénales: recherche de sténose
• Radiographie du thorax: cardiomégalie, surcharge
Traitement:
• Avant le stade d'insuffisance rénale terminale
- Traitement spécifique d'une néphropathie secondaire, dépistage et
traitement des uropathies malformatives, dépistage et traitement endovasculaire ou chirurgical
des sténoses des artères rénales
- Contrôle de l'HTA
- Contrôle glycémique du diabétique
- Traitement des facteurs aggravants que sont la déplétion sodée, les néphrotoxiques, l'insuffisance cardiaque, adaptation de la posologie des produits à élimination
rénale
- Traitement de l'anémie
- Contrôle du produit phospho-calcique
- Protecteurs gastriques
- Création d'une fistule artérioveineuse ou mise en place d'un cathéter de
dialyse péritonéale entre 5 et 10 ml/min de clairance de la créatinine
- Vaccination anti-hépatite B
• En insuffisance rénale terminale
- Épuration extrarénale: hémodialyse, dialyse péritonéale
- Transplantation rénale
Régime:
• Apport calorique suffisant: au moins 35 kcal/kg/j
• Apport protidique de 1 g/kg/j au dessus de 40 ml/min de clairance de la créatinine, restreint mais jamais inférieur à 0,5 g/kg/j au-dessous de 40 et surtout de 10
ml/min de clairance
• Restriction des apports en phosphore
• Apport d'eau pour assurer une natrémie entre 135 et 145 mEq/l
• Restriction sodée uniquement en cas d'œdèmes (insuffisance cardiaque,
syndrome néphrotique), ou d'HTA incontrôlable; sinon, apport sodé adapté à la
natriurèse des 24 heures déterminée sous régime désodé
• Restriction en potassium en cas d'hyperkaliémie (limitation des apports en
fruits, pommes de terre, chocolat...), éviter les sels potassiques de substitution
• Supplémentation vitaminique D surtout
• Apports en calcium précoces et abondants: 10 à 20 g/j de carbonate de
calcium
• Apports de sels alcalins: bicarbonate de sodium en comprimés, eau de Vichy
Célestin, alcaphor (trométamol) si les apports sodés doivent être limités
Les erreurs de frappe : insufisance insufisances