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PPR : PSEUDOPOLYARTHRITE RHIZOMELIQUE

Définition: Syndrome clinique  sa symptomatologie n'a pas de spécificité. Elle peut révéler de nombreuses pathologies qu'il est important d'éliminer.caractérisé par des douleurs de type inflammatoire (arthralgies/myalgies) localisées au niveau des ceintures scapulaire et pelvienne, survenant chez le sujet âgé, accompagné d'un important syndrome inflammatoire biologique et réagissant spectaculairement à des faibles doses de corticoïdes.

Génétique : facteurs héréditaires: Association significative selon certains auteurs avec certains haplotypes du groupe HLA DR4 ,Facteurs de risque  augmentent avec l'âge. rare avant 60 ans. L'incidence augmente avec l'âge. predominance masculine .Étiologie inconnue, rares formes familiales ou conjugales

Signes cliniques :Elle peut être un mode de révélation de la maladie de Horton. les symptomes débutent en général progressif

• Altération franche de l'état général AEG
• Parfois léger décalage thermique
• Douleurs de caractère inflammatoire des ceintures scapulaires (épaules, nuque, bras) et pelviennes (lombes, hanche, cuisses) et impotence fonctionnelle liée à la douleur
• Rarement arthrites authentiques, parfois arthrites distales

Peut s'accompagner, dans 10 à 15% des cas, de signes de maladie de Horton (céphalées, claudication de mâchoire, hyperesthésie du cuir chevelu, amaurose), à rechercher systématiquement.ou  associées à la   Maladie de Horton , la  Myopathies mitochondriales

Diagnostic différentiel:

1. Polyarthrite rhumatoïde du sujet âgé
2. Connectivites, souvent moins typiques chez les sujets âgés
3. Myosites inflammatoires • Syndrome polyalgique idiopathique diffus, fibromyalgie
4. Dépression
5. Viroses
6. Infection profonde (tuberculose...)
7. Cancer occulte

Les examens complementaires :

1. Bilan  Biologique: Syndrome inflammatoire complet, augmentation de la vitesse de sédimentation souvent avec retentissement (anémie inflammatoire) , Absence des marqueurs d'auto-immunité .
2. La biopsie musculaire n'a d'intérêt que s'il existe un doute avec une myosite inflammatoire. 
3. La biopsie de l'artère temporale est indiquée uniquement s'il existe des signes cliniques de la maladie de Horton.

Diagnostique:

1. Éliminer les nombreux diagnostics différentiels
2. Éliminer cliniquement une maladie de Horton
3. Un test thérapeutique aux corticoïdes (20 à 30 mg/j au début) s'avère souvent utile.

Traitement : le but est d' Eviter la grabatisation chez ces sujets âgés fatigués et douloureux

1. Prednisone (  medrol cortancyl ). Initialement 10 à 30 mg/j selon les auteurs (ce traitement concerne les PPR sans artérite temporale). Décroissance progressive après obtention d'une rémission clinique et d'une normalisation de la VS. Baisser de 10% tous les 10 à 15 jours jusqu'à demi dose puis mg par mg jusqu'à une dose de sécurité de 5 mg. Maintenir cette dose au moins deux ans. L'intérêt d'un sevrage complet est discuté. Certains auteurs maintiennent indéfiniment une très faible dose, d'autres essayent d'arrêter la corticothérapie. Dans ce cas, le dépistage d'une insuffisance surrénale (clinique +++, test au synacthène, passage à jours alternés) est de rigueur. En cas de réapparition de signes cliniques sous traitement, il faut réaugmenter la dose pour contrôler les symptômes. En cas de persistance isolée d'un syndrome inflammatoire lors de la baisse des doses, il faut prolonger les paliers. Régime de type diabétique hyposodé et supplémentation potassique, calcique et vitaminique D .
2. Certains auteurs utilisent les anti-inflammatoires non stéroidiens, la colchicine, sans avoir démontré leur intérêt.
3. La disulone peut avoir un intérêt pour les formes à haut niveau de corticodépendance. Elle permet en général de baisser les corticoïdes. Son usage s'accompagne d'un risque hématologique (hémolyse constante, généralement sans anémie; risque d'agranulocytose), d'hépatite, de toxidermie, de neuropathie. Elle ne doit donc pas être utilisée systématiquement.

Surveillance: Régulière, clinique et biologique , Contrôle de la VS tous les mois jusqu'à disparition du syndrome inflammatoire ,  rechercher les signes de maladie de Horton à chaque consultation, particulièrement en période inflammatoire. Des PPR sans artérite temporale initialement peuvent rechuter sous forme d'authentiques maladies de Horton.

Complications: Apparition d'une authentique maladie de Horton ,des complications  liées au traitement. Prednisone: décompensation d'un diabète, syndrome cushingoïde, hypertension artérielle, hypokaliémie, fragilité cutanée, ostéoporose, infections

Évolution et pronostic:  L'évolution de la maladie est en général inférieure à 4 ans.  Le sevrage des corticoïdes ne peut être obtenu chez tous les patients; certains ont besoin indéfiniment d'une dose de 1 à 5 mg/j (pour empêcher une nouvelle augmentation de la VS). Le pronostic de la maladie est très bon la plupart du temps et dépend d'une éventuelle pathologie sous-jacente. Les corticoïdes sont souvent mal tolérés au long cours. Les rechutes sont habituelles d'ou  la necessité une degression progressive de la corticoterapie .

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