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Définition: Anomalie congénitale du métabolisme osseux (défaut de résorption) aboutissant en une formation excessive d'os trabéculaire avec des os denses mais fragiles et insuffisance médullaire. Il en existe diverses formes dont la transmission est habituellement autosomique récessive.

Signes cliniques: L'expression clinique est très variable, certaines formes peuvent être asymptomatiques (50%), de découverte radiologique fortuite.

1. Insuffisance médullaire avec hématopoïèse extra-médullaire
2. Compression des nerfs crâniens, retentissement encéphalique
3. Fractures pour des traumatismes mineurs
4. Infections osseuses fréquentes

Diagnostic:

• La biologie est généralement normale, certaines formes infantiles sont associées à une acidose tubulaire rénale.
• Radiographies osseuses: os scléreux, homogène

Traitement:

• Symptomatique dans les formes bénignes
• Des améliorations ont été obtenues dans des formes graves par allogreffe de moelle osseuse.

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