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Maladie des os et des
articulations et de système
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LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE : LED :
Lupus érythémateux systémique
Syndrome clinicobiologique multisystémique auto-immun évoluant par
poussées.touche : Articulations, reins, système nerveux central, peau, cœur
et péricarde, poumons, plèvre, vaisseaux, sang, système hématopoïétique .Pathologies
associées: Syndrome de Gougerot-Sjögren, autres connectivites ( connectivites
mixtes type Sharp ) et maladies auto-immunes (thyroïdite, cirrhose biliaire
primitive) .
facteurs héréditaires: Plus fréquent chez les Noirs; déficit
héréditaire en fractions du complément; HLA B8, DR2, DR3. Tous âges,
pic de fréquence 20 à 40 ans , Sexe de prédilection: Femme > homme (9/1)
Étiologie: Inconnue, probablement multifactorielle: génétique,
hormonale, environnementale, Prise de médicaments inducteurs (lupus induit par
isoniazide, (ß-bloquants, dihydralazine...), infectieuse (?).
Signes cliniques :
- Asthénie, fièvre
- convulsions, psychose Céphalées
- Œdèmes: syndrome néphrotique
- Souffle cardiaque: endocardite fibreuse (Liebmann-Sachs)
- Anorexie, nausées, vomissements, douleurs abdominales
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- Arthralgies, arthrites non destructrices, myalgies
- Douleurs thoraciques: péricardite, pleurésie, embolie pulmonaire
- Phlébites, embolies pulmonaires, thromboses artérielles, pertes fœtales
répétées: évoque un syndrome des antiphospholipide
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- Éruption malaire en aile de papillon ( vespertilio ), ou en loup (
lupus ), lupus discoïde, photosensibilité, Raynaud, vascularite
cutanée Ulcérations buccales
- Adénopathies, splénomégalie, syndrome hémorragique,
pâleur
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Diagnostic différentiel:
- Polyarthrite rhumatoïde
- Syndrome antiphospholipide primaire
- Autres connectivites et vascularites
- Hémopathies
- Septicémies et endocardite
Examens biologie:
- Syndrome inflammatoire, complexes immuns
circulants, hypocomplémentémie
- Anémie, leucopénie, thrombopénie, test
de Coombs
- Insuffisance rénale, protéinurie, hématurie
- Facteurs
antinucléaires (FAN), anticorps anti-ADN natifs (test de Farr, crithidia,
ELISA), anticorps anti-antigènes nucléaires solubles (anti-Sm, -SSA, -SSB),
anticorps anti-histone et anti-ADN dénaturé (lupus induit), facteur
rhumatoïde
- Anticorps antiphospholipides: VDRL
+(""dissocié""=TPHA--), anticorps anticardiolipine,
anticoagulant circulant (= antiprothrombinase)
Biopsie rénale cutanée: anatomie pathologique:
- Rein: glomérulonéphrite mésangiale (type II),
segmentaire (type III), diffuse (type IV), extramembraneuse (type V)
- Peau
(saine et atteinte): lupus band test en immunofluorescence
diagnostiques spécifiques: Peu nombreux en dehors des anti-Sm (mais + dans
30% des cas), du lupus band test et de certains types d'atteinte rénale
Diagnostique: Positivité d'au moins 4 des 11 critères suivants
- Érythème facial en aile de papillon
- Lupus discoïde
- Photosensibilité
- Ulcérations buccales ou nasopharyngées
- Polyarthrite non érosive
- Pleurésie ou péricardite
- Atteinte rénale: protéinurie > 0,5 g/j ou cylindres urinaires
- Atteinte neurologique: convulsions ou psychose
- Atteinte hématologique: anémie hémolytique ou leucopénie <
4000/mm³ ou lymphopénie > 1500/mm³ ou thrombopénie < 100000/mm³
- Désordre immunologique:
| -cellules LE -anti-ADN natif |
| -VDRL dissocié : 1997 anticorps
antiphospholipides GPL MPL |
| -anti-Sm |
- Titre élevé de FAN : facteurs antinucléaires .
Traitement :
- Mesures générales: Photoprotection Protection solaire stricte, œstrogènes
contre-indiqués, grossesse autorisée en dehors des poussées sous
surveillance spécialisée . Restriction d'activité pendant les poussées
- Régime: Normal en dehors d'une corticothérapie ( régime diabétique
hyposodé et supplémentation vitamino-calcique ) .Il n'existe pas un
traitement du LED, mais différents traitements adaptés à l'extrême
variabilité des organes atteints.
- Corticothérapie : -Corticoïdes locaux: petites lésions cutanées
isolées
- Antimalariques de synthèse (hydroxychloroquine: 6 mg/kg/j):
manifestations cutanées, articulaires
- Anti-inflammatoires non
stéroïdiens: manifestations articulaires -Corticoïdes systémiques: à
faibles doses (prednisone 5 à 15 mg/j) en cas d'échec des thérapeutiques
précédentes dans les formes bénignes; à fortes doses (prednisone 1 à 2
mg/kg/j) orales ou en bolus IV (méthylprednisolone) en milieu spécialisé
dans les formes graves (rénales, neurologiques)
- Les thérapeutiques immunosuppressives sont réservées aux atteintes
menaçantes : Cyclophosphamide IV mensuel en milieu spécialisé dans les
formes graves (rénales, parfois neurologiques)
- Antiagrégant et/ou anticoagulant au cours du syndrome antiphospholipide
- Précautions : Surveillance des complications infectieuses sous traitement
immunosuppresseur . Hydroxychloroquine: surveillance rétinienne par
électrorétinogramme biannuel . Hydratation abondante alcaline et
protecteurs vésicaux (uromitexan 60-100% de la dose de cyclophosphamide) en
cas de perfusions de cyclophosphamide à forte dose. Les doses peuvent être
modulées en fonction de la créatininémie et d'une lymphoneutropénie.
- Gammaglobulines IV pour certaines thrombopénies
Surveillance: Clinique et biologique (NFS, VS, créatinine,
protéinurie, complément, FAN, anti-ADN, antiphospholipides) tous les mois à
tous les 6 mois selon la gravité
Complications:
- Infectieuses
- Insuffisance rénale chronique
- Complications vasculaires
- Ostéonécrose de hanche
- Cancers induits par les traitements immunosuppresseurs
- Liées à la prednisone: décompensation d'un diabète, syndrome
cushingoïde, hypertension artérielle, hypokaliémie, fragilité cutanée,
ostéoporose, infections
- Grossesse: Toujours à risque, avec risque maternel (aggravation du LED
nécessitant une corticothérapie) et risque fœtal (avortements spontanés,
lupus néonatal, troubles de conduction cardiaque).
