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Le lupus érythémateux
disséminé est considéré comme le prototype de la maladie chronique à
CI. Il s'agit d'une affection caractérisée par des manifestations
multifocales , touchant plus particulièrement la peau, le rein, les
articulations, associée à de nombreuses manifestations biologiques
d'auto-immunité . Les études pathogéniques ont beaucoup bénéficié de
l'existence de modèles murins chez les souris NZB/W, et MRL/1 notamment.
Certaines manifestations cliniques du lupus sont liées à l'action
directe d'auto-anticorps sur leurs cibles, c'est le cas de l'anémie et de
la thrombopénie. D'autres sont dues au dépôt de CIC, c'est le cas des
manifestations articulaires et surtout de la vasculite et de la glomérulonéphrite.
Il est facile de mettre en évidence la présence de CI dans le sérum de
patients atteints de lupus. L'antigène en cause est essentiellement
l'ADN. L'analyse des dépôts glomérulaires a montré qu'ils contenaient
l'ADN et que les Ig décelées dans les glomérules avaient une activité
anti-ADN. La glomérulonéphrite lupique est donc l'une de ces affections
où le rôle des CI est le mieux établi, puisque l'on trouve des CI
comportant le même antigène (ici l'ADN) dans la circulation et dans les
sites lésionnels. Néanmoins, certains travaux ont suggéré que l'ADN
libre peut se fixer sur la membrane basale glomérulaire et fixer dans un
second temps les anticorps anti-ADN circulants. Pour un même système
antigénique, on peut donc avoir deux mécanismes de formation des dépôts
glomérulaires. Les principaux problèmes pathogéniques posés par le
lupus sont ceux de l'origine des anomalies immunitaires. Il existe une
stimulation des lymphocytes B à produire des Ig ayant une activité
anticorps dirigée contre les constituants du soi dont la cause fait
l'objet de discussions: stimulus primitif des lymphocytes B? défaut du
système de contrôle et en particulier des lymphocytes T suppresseurs? Il
est indubitable dans certains cas au moins, le terrain génétique joue un
rôle important, dont témoignent l'existence de lupus familiaux,
certaines associations préférentielles dans le système HLA et
l'association occasionnelle à des déficits en complément. Ce dernier
cas pourrait intervenir en modifiant le métabolisme des CI normalement
formés au cours de stimuli infectieux, par exemple. Enfin, chez les
souris NZB et NZB/W, le rôle potentiel d'un virus à l'origine de la
maladie a été envisagé mais reste à établir.
Complexes
immuns immuns et polyarthrite rhumatoïde
La polyarthrite
rhumatoïde est une maladie caractérisée par une atteinte inflammatoire
polyarticulaire conduisant à terme à une destruction des surfaces
articulaires. Une des caractéristiques biologiques, connue depuis
longtemps, est la présence d'auto-anticorps anti-immunoglobulines (anti-IgG)
connus sous le nom de facteurs rhumatoïdes. La présence dans la
circulation et dans le liquide synovial de CI, dans lesquels intervient le
facteur rhumatoïde, est bien établie. D'autre part, l'analyse
immunologique de la synoviale rend probable le rôle des CI. Certains
auteurs, actuellement les plus nombreux, considèrent que les CI «anti-Ig»
jouent le rôle principal, d'autres font intervenir un autre élément
antigénique, peut-être infectieux, à l'origine d'une réponse immune
anormale.
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