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Définition: Par définition, le retard mental apparaît durant la croissance. ( on parlera de démence pour l'adulte qui perd ses facultés mentales ).C'est un symptôme aux causes multiples: anomalie chromosomique, défaut génétique, cause intra-utérine, périnatale, néonatale et postnatale.

Epidemiologie :

• Facteurs de risque: Le risque pour un enfant futur doit être évalué selon l'étiologie spécifique. ( grossesse ) conseiller aux parents du 1er degré de consulter un généticien
• Sexe : Homme > femme (1,5/1)
• Génétique : facteurs héréditaires: Autosomes: trisomies, recombinaison: environ 1500 variantes comportent un retard mental. , Chromosomes sexuels: 80 des 336 anomalies s'accompagnent d'un retard intellectuel. , Transmission autosomique dominante: 180 des 3000 anomalies sont sources d'arriération , Transmission autosomique récessive: 400 des 1550 anomalies sont sources d'arriération. QI : quotient intellectuel

Étiologie :

1. Anomalies chromosomiques , Anomalies autosomiques , Trisomie (21 surtout), Translocations , Inversions , Duplications , Délétions (syndrome de Prader-Willi )
2. Anomalies des chromosomes sexuels : Syndrome de l'X fragile , Syndrome de Turner , Syndrome de Klinefelter , Anomalies diverses de l'X ou du Y
3. Affections autosomiques dominantes: syndromes neurocutanés (neurofibromatose, sclérose tubéreuse)
4. Affections autosomiques récessives : Anomalies du métabolisme des acides aminés (phénylcétonurie, maladie des urines à odeur de sirop d'érable) , Anomalies du métabolisme des hydrates de carbone (galactosémie, fructosémie) - Anomalies du métabolisme des lipides - Maladie de Tay-Sachs - Maladie de Gaucher - Maladie de Niemann-Pick - Métabolisme des purines (syndrome de Lesch-Nyhan) - Autres (maladie de Wilson)
5. Affections multifactorielles et sporadiques : Syndrome de Cornelia de Lange , Affections multifactorielles (spina bifida, malformation d'Arnold-Chiari) , Anomalies du crâne et de l'encéphale , Facteurs prénataux : Incompatibilité Rhésus , Infection maternelle (tous les virus, TORCH, rubéole, toxoplasmose, cytomégalovirus, herpes simplex) , Affection maternelle (diabète sucré, toxémie) , Toxicomanie maternelle (alcool, cocaïne): les fœtopathies alcooliques pourraient être une des causes principales des retards mentaux. , Médicaments: isotrétinoïne, dilantin, etc.
6. Facteurs prénataux : Prématurité , Post-maturité , Traumatisme obstétrical , Grossesse à haut risque
7. Facteurs post-nataux : Affections de l'enfant: méningite, encéphalite, affection inflammatoire très fébrile, hypothyroïdie - Traumatismes: accidents, sévices physiques, négligence grave - Intoxication: plomb, oxyde de carbone, produits d'entretien ménager, etc.

Signes cliniques: Limitations de la vie quotidienne. Le fonctionnement intellectuel est significativement inférieur à la normale et l'on retrouve une inadaptation dans au moins deux des domaines suivants: communication, soins personnels, vie à la maison, talents sociaux, vie communautaire, conduite, santé, sécurité, notions de base, loisirs, travail. Ces signes mentaux apparaissent avant 18 ans. Signes associées: Troubles du langage , Crises convulsives, Troubles du comportement, Syndrome d'inattention et d'hyperactivité

Diagnostic différentiel:

Examens complementaires: Quand aucune entité génétique particulière n'est reconnue il faut faire :

• Étude des chromosomes
• Bilan métabolique (acides aminés, sucres)
• Études moléculaires (ADN ..)

Tests d'intelligence : qui diffèrent selon l'âge il existe plusieurs  tests disponibles; les tests cités ci-dessous sont universellement reconnus et utilisés :

1. De la naissance à 2 ans: échelle de Bayley
2. De 2 ans à l'âge adulte: tests de Binet-Simon, Wechsler-Bellevue
3. À l'âge préscolaire: WIPPSI
4. À l'âge scolaire: WISC III
5. Chez l'adulte: WAIS-R; évaluation des conduites d'adaptation (échelle de Vineland)

Mesures générales:

1. Conseiller aux parents de se mettre en rapport avec des structures spécialisées et de consulter régulièrement afin de guider le comportement de l'enfant et de fixer des buts éducatifs
2. Régime: Aucun régime particulier chez l'enfant retardé ou hyperactif n'a fait preuve de son efficacité, à l'exception des maladies métaboliques ou de surcharge (phénycétonurie)
3. Apprentissage de comportements inadaptés

Évolution et pronostic:

.Dr bokhan