Définition
Atteinte du secteur interstitiel du poumon, c'est-à-dire des parois alvéolaires.
L'interstitium pulmonaire normal est trop fin pour être visible sur une
radiographie standard. Des signes radiologiques vont apparaître lorsque
l'interstitium est le siège d'un œdème, d'un infiltrat cellulaire ou de
fibrose. peur etre causer par une exposition professionnelle pour les
pneumoconioses et les pneumopathies d'hypersensibilité
Etiologie:
1- Syndrome interstitiel de cause aiguë
- Pneumopathie virale
- Œdème pulmonaire
2- Syndrome interstitiel de cause subaiguë - Lymphangite
carcinomateuse
- Subœdéme pulmonaire
- Miliaire tuberculeuse
- Sarcoïdose
- Pneumopathie d'hypersensibilité ( poumon de fermier, éleveur d'oiseaux
)
- Hystiocytose X
- Pneumoconiose (asbestose, silicose)
- Pneumopathie médicamenteuse (bléomycine, amiodarone...) ou radique
- Connectivite: polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie, Gougerot-Sjögren,
lupus...
- Lymphangiomyomatose
- Fibrose interstitielle idiopathique
Signes cliniques:
généralement de Dyspnée d'effort, crépitants bilatéraux Parfois
- Toux sèche
- Dyspnée de repos
- Hippocratisme digital
- Signes généraux: fièvre, amaigrissement, asthénie
- Signes extra-respiratoires: arthralgies, signes cutanés.Complications:
- Insuffisance respiratoire chronique
- Cœur pulmonaire chronique
- Surinfection bactérienne
- Tuberculose pulmonaire
Examens de laboratoire:
En cas de syndrome interstitiel subaigu ou chronique
• Bilan biologique habituel avec recherche d'un syndrome inflammatoire
• Bilan phosphocalcique
• Enzyme de conversion de l'angiotensine
• Protéinurie des 24 heures, ECBU
• Bilan immunologique: anticorps antinucléaires, complément sérique,
facteur rhumatoïde...
• Précipitines sériques du poumon de fermier et des éleveurs
d'oiseaux
• ECG
• Examen ophtalmologique
• Scintigraphie au gallium
• IDR 10 unités à la tuberculine
• EFR, gaz du sang repos et effort si normaux au repos, DLCO pour évaluer
l'importance du
retentissement fonctionnel
• En cas de syndrome interstitiel subaigu ou chronique, l'examen
anatomopathologique de
la biopsie pulmonaire chirurgicale permet un diagnostic étiologique et
une évaluation de
l'importance du processus fibrosant.
Diagnostic Etiologique:
• En cas de syndrome interstitiel subaigu ou chronique
- Fibroscopie bronchique avec biopsies bronchiques étagées ou
transbronchiques et lavage
broncho-alvéolaire pour étude cytologique et typage lymphocytaire, étude
bactériologique, mycologique, parasitologique, minéralogique et
recherche de BK
- BAAR crachat ou tubage pendant 3 jours
- Biopsie pulmonaire chirurgicale
Imagerie:
1- Radiographie standard
- Lignes de Kerley B: petites opacités linéaires horizontales de 1
à 2 mm d'épaisseur,
mesurant 1 cm de longueur, situées dans les parties latérales des bases,
en région sous-pleurale
- Lignes de Kerley A: légèrement curvilignes, de 1 à 2 mm d'épaisseur,
mesurant de 3 à 5 cm de longueur, situées dans les régions moyennes et
supérieures des poumons
- Aspect en verre dépoli observé au début de l'évolution
- Opacités réticulonodulaires
- Images en rayons de miel ou en nid d'abeille témoignant d'une
destruction kystique du parenchyme pulmonaire
2-Le scanner thoracique en coupes fines permet de préciser les
images observées sur la radiographie standard ou de diagnostiquer un
syndrome interstitiel débutant mal vu sur le cliché standard.
Traitement:
-Eviction en cas d'exposition professionnelle ou de cause médicamenteuse
-En cas de syndrome interstitiel subaigu ou chronique, le plus souvent,
corticothérapie per os: prednisone 3/4 à 1 mg/kg/j pendant 4 à 6
semaines, puis décroissance très lente, pour maintien d'une corticothérapie
entre 5 et 10 mg/j pendant plusieurs mois
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