SYNDROME DE GOOD PASTURE
Maladie auto-immune d'étiologie inconnue s'accompagnant d'anticorps anti-membrane
basale à fixation glomérulaire et pulmonaire élective.
Signes cliniques :
• Atteinte pulmonaire: hémoptysies par hémorragies intra-alvéolaires, dyspnée, douleurs
thoraciques, infiltrats pulmonaires radiologiques
• Atteinte rénale: hématurie macroscopique, insuffisance rénale, protéinurie, traduisant une
glomérulonéphrite diffuse nécrosante proliférative et inflammatoire
• Syndrome anémique
Diagnostic :
1- Démonstration de l'hémorragie alvéolaire: lavage broncho-alvéolaire
La fibroscopie ne montre pas de lésions bronchiques, mais
parfois un saignement diffus de provenance distale. Le lavage alvéolaire
ramène un liquide trouble rosé ou franchement rouge, contenant d'innombrables
hématies. La coloration de Perls montre la présence de sidérophages
(macrophages chargés d'hémosidérine), traduisant une hémorragie alvéolaire
si leur pourcentage est supérieur à 20 % des macrophages, et si le score de
Golde est supérieur à 100 (les sidérophages ne sont présents que 72 heures
après le début de l'hémorragie). Le lavage alvéolaire permet également de
rechercher des agents infectieux pouvant expliquer l'hémorragie alvéolaire
2- Démonstration de la glomérulonéphrite: biopsie rénale ;Les
signes rénaux sont révélateurs dans un quart des cas . L'insuffisance
rénale, très fréquente, est une insuffisance rénale aiguè et souvent grave,
pouvant conduire d'emblée à une dialyse . L'hématurie microscopique est
quasi-constante. Une protéinurie d'importance variable est souvent notée ;
elle ne provoque qu'exceptionnellement un syndrome néphrotique. Il n'y a
généralement pas d'hypertension artérielle
3-Anticorps anti-membrane basale: En
immunofluorescence directe, on observe des dépôts d'immunoglobulines G le long
des membranes basales glomérulaires (et parfois le long des tubules). Les
dépôts sont constants et leur aspect linéaire et continu est très évocateur
de syndrome de Goodpasture. Des dépôts de la fraction C3 du complément sont
fréquemment associés aux dépôts d'IgG
Traitement : Corticothérapie ,Immunosuppresseurs ,Plasmaphérèse
,Greffe de rein
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