Hémolyse acquise, corpusculaire, par hypersensibilité des
hématies au complément; liée à une atteinte monoclonale des cellules
souches myéloïdes.
Facteurs déclenchants :
- le sommeil
- l'effort
- les règles
- la chirurgie
- une vaccination
- une transfusion
|
7. Médicaments
|
- sulfamides
- aspirine
- pénicilline
- héparine
- fer
|
Signes cliniques :
• Accès d'hémolyse intravasculaire subaigus ou chroniques, se
traduisant par une hémoglobinurie intermittente, provoquée.
• Splénomégalie modérée, hépatomégalie modérée
• Thromboses veineuses
• Complications: hémorragies, infections, insuffisance médullaire définitive,
leucémie aiguë
Diagnostic :
• Anémie hémolytique, plaquettes normales ou basses, leucocytose
normale ou basse, score des phosphatases acides leucocytaires effondré,
bilirubine libre augmentée
• Diagnostic confirmé par les tests au sucrose et de Ham-Dacie
Traitement :
- Transfusion au besoin d'hématies dépourvues de plasma
- Eviter les traitements martiaux
|
