OTOSPONGIOSE
Définition: Ostéodystrophie de la capsule otique. Cause principale des
surdités de transmission à tympan normal chez l'adulte. associées
parfois à la Maladie de
Lobstein qui associe lésions d'otosclérose et sclérotiques bleues
(malformation congénitale due à une ostéogenèse imparfaite) . il existe deux
types
Otospongiose :
-
Otospongiose histologique: patients dont les foyers otospongieux coexistent avec
des foyers d'os normal. Pas de retentissement clinique
- Otospongiose
clinique: ostéodystrophie atteignant la chaîne ossiculaire ou une autre
structure responsable d'une altération de la fonction auditive, seuls 10%
des patients présentant une atteinte histologique développeront une atteinte
clinique
Epidemiologie:
- Facteurs héréditaires: Antécédents familiaux dans 70% des
cas. Semble être transmis selon un mode autosomique dominant à pénétrance
variable.
- Âge de prédilection: Les signes cliniques débutent en général avant 20
ans. Pic de fréquence: 4ème et 5ème décennies
- Sexe de prédilection: Femme > homme (2/1)
Étiologie: L'otospongiose ou l'otosclérose réalise un trouble localisé
du métabolisme minéral osseux avec augmentation anormale de l'activité
enzymatique des cellules mésenchymateuses de la capsule labyrinthique. Ces
troubles sont déterminés par des facteurs génétiques et hormonaux.
Signes cliniques:
- Surdité
| Surdité |
Transmission pure |
Surdité
mixte |
Perception pure |
| Frequences |
80% des cas,
unilatérale, puis bilatérale |
15% des cas |
5% des cas |
- Acouphènes, fréquents, évolutifs
- Signe de Schwartz:
à l'otoscopie, hyperhémie du promotoire visible au travers du tympan
- Encoche de Carhart: encoche de la conduction osseuse à 2000 Hz sur
l'audiométrie tonale
- Impédancemétrie normale
- Tympanométrie: absence
de réflexe stapédien ,Meilleure audition dans le bruit .
Diagnostic différentiel:
- Surdité de transmission à tympan normal:
interruption de la chaîne ossiculaire d'origine traumatique ou secondaire à
une maladie primitive de l'oreille; fixation congénitale de l'étrier
- Surdité de transmission à tympan anormal: otite moyenne aiguë chonique,
séreuse Surdité de perception: maladie de Ménière, presbyacousie
Anatomie pathologique:
l'atteinte histologique débute le plus souvent
à la partie antérieure de la fenêtre ovale puis s'étend pour atteindre toute
la platine; les foyers otospongieux peuvent également être retrouvés ailleurs
que sur la platine. Foyers bilatéraux dans 75% des cas. microscopie
électronique: lacunes intra-osseuses avec augmentation des espaces vasculaires.
Présence d'ostéoglosse et d'ostéoplaste
Examens
complementaires:
- Audiométrie tonale: surdité de
transmission souvent bilatérale ou surdité mixte
- Weber latéralisé du
côté le plus atteint (diapason sur le front)
- Tympanométrie: absence de
réflexe stapédien
- En cas de doute diagnostique, l'IRM peut parfois mettre en
évidence les foyers otospongieux; un scanner peut participer au diagnostic
d'une malformation congénitale de l'oreille.
Traitement:
- Pour certains, le fluor ralentirait la progression des
lésions.
- Seule la chirurgie permet de rétablir ou d'améliorer
l'audition. Elle a en outre pour but d'éviter la propagation des foyers
otospongieux de l'oreille interne responsable d'une surdité de perception
défintive et irréversible. Stapédectomie sous anesthésie générale par
la voie du conduit. On soulève la peau du conduit auditif externe et le tympan
pour atteindre l'articulation enclume étrier. On réalise une ablation de la
super-structure (étrier) et de tout ou partie de la platine. Pour certains, une
petite fissure dans la platine est suffisante. Lorsqu'on réalise une
platinectomie, certains auteurs proposent la mise en place d'un greffon qui peut
être veineux ou aponévrotique. L'étrier est remplacé par un piston qui vient
s'articuler sur la branche descendante de l'enclume et dont la partie
inférieure plonge dans la fenêtre ovale. On observe un rétablissement de
l'effet columellaire quelques semaines après la chirurgie éviter de prendre l'avion
pendant un mois après l'intervention. décompression dans le TGV ,éviter la
plongée sous-marine. surveillance audiométrie trois semaines après l'intervention puis à deux
mois, à six mois et tous les ans. quand la chirurgie est
contre-indiquée, seule la prothèse auditive pourra permettre une amélioration
de l'audition.
Complications:
- Extension du processus otospongieux à l'oreille interne
à l'origine de surdité de perception irréversible (intérêt de la chirurgie
précoce)
- Acouphènes invalidants
- Complication de la chirurgie: cophose
dans environ 1% des cas (dépend de l'expérience de l'opérateur et du
terrain), fistule péri-lymphatique, infection
Évolution et pronostic:
en l'absence de chirurgie, évolution
inéluctable vers la destruction de l'oreille moyenne puis de l'oreille interne
avec surdité de perception définitive, après chirurgie une amélioration de
l'audition dans 90% des cas.
