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tumeur au cerveau  TUMEURS CÉRÉBRALES 


Définition: Processus expansif intracrânien bénin ou malin qui se développe aux dépens des différentes structures comprises dans la boîte crânienne (méninges, vaisseaux, parenchyme cérébral, plexus choroïdes, parois des ventricules et nerfs crâniens). La symptomatologie varie avec la localisation, le caractère unique ou multiple et la rapidité d'installation de la tumeur. Les crises comitiales ( epilepsie ) en sont une conséquence fréquente. peut être associées : Maladie de von Hippel-Lindau (hémangioblastome cérébelleux) , Maladie de von Recklinghausen (méningiomes, neurinomes, gliomes, gliomes du chiasma) , Cancers .

Sexe de prédilection: Méningiomes plus fréquents chez la femme , métastases cérébrales et glioblastomes plus fréquents chez l'homme .

Facteurs liés à l'âge: 

Génétique : facteurs héréditaires: Tumeurs très fréquentes dans la maladie de von Recklinghausen , Il existe des formes familiales de méningiomatose.

Âge de prédilection: Le type de tumeur diffère selon l'âge 

Tumeurs extracérébrales: Bénignes dans la majorité des cas 

  1. Méningiomes (15% des tumeurs cérébrales). Tumeurs bénignes d'évolution très lente, implantées sur la dure-mère et refoulant le cerveau sans l'envahir. Fréquents après 40 ans et chez la femme. Leur vascularisation est riche à partir des carotides externe et interne. Le méningisme est sus-tentoriel dans 80% des cas, parfois multiple (méningiomatose), souvent récidivant. 
  2. Neurinomes (5% des tumeurs cérébrales, 25% des tumeurs de la fosse postérieure, 95% des tumeurs de l'angle pontocérébelleux). Tumeur bénigne, encapsulée, d'évolution très lente, développée à partir de la gaine de Schwann, le plus souvent du nerf vestibulaire (VIII) dans le conduit auditif interne, rarement d'un autre nerf crânien. Fréquent chez l'adulte après 30 ans 
  3. Tumeurs hypophysaires (5% des tumeurs cérébrales): voir adénomes hypophysaires 
  4. Craniopharyngiomes (15% des tumeurs cérébrales de l'enfant)
  5. Chordomes 
  6. Tumeurs du glomus jugulaire 
  7. Cholestéatomes 
  8. Tumeurs malignes de la base du crâne (surtout lymphomes et cancers ORL)

Tumeurs intracérébrales: Les plus fréquentes des tumeurs intracrâniennes; souvent malignes 

  1. Métastases cérébrales (25% des tumeurs cérébrales; compliquent l'évolution de 20% des cancers). Souvent multiples et d'évolution rapide; tous les cancers peuvent être en cause, surtout le cancer bronchique, le cancer du sein, le cancer du rein, les cancers digestifs et génitaux, le mélanome malin, les hémopathies malignes. Dans 20% des cas, le cancer primitif reste inconnu. 
  2. Gliomes ( les plus fréquentes des tumeurs cérébrales ) 
    a- Glioblastome (15% de l'ensemble des tumeurs cérébrales): tumeur maligne, d'évolution rapide, nécrotique, se compliquant d'hémorragie intratumorale, surtout hémisphérique. Plus fréquent chez l'homme que chez la femme, après 50 ans. Évolution négative très rapide, en quelques semaines. Très mauvais pronostic 

    b- Astrocytome (10% des tumeurs cérébrales): fréquente dégénérescence kystique 

    1. astrocytomes hémisphériques: fréquents chez l'adulte; évolution très lente. Caractère infiltrant empêchant souvent une résection complète. Récidivent souvent avec une dégénérescence maligne (évolution vers un glioblastome) 
    2. astrocytome du cervelet (25% des tumeurs cérébrales de l'enfant): exérèse souvent complète avec un bon pronostic 
    3. gliome du chiasma et des nerfs optiques (5% des tumeurs cérébrales de l'enfant): rechercher une maladie de von Recklinghausen. Bon pronostic 
    4. gliome du tronc cérébral (25% des tumeurs de la fosse postérieure de l'enfant): mauvais pronostic lié à la localisation (tronc cérébral) et au caractère infiltrant 
  3. Oligodendrogliome: souvent calcifié; évolution très lente 
  4. Lymphomes cérébraux primitifs 
  5. Hémangioblastome cérébelleux

Tumeurs intraventriculaires: Surtout chez l'enfant et l'adulte jeune; souvent bénignes .

  1. Épendymome 
  2. Kyste colloïde du 3ème ventricule 
  3. Pinéalome 
  4. Tératome 
  5. Médulloblastome (la plus fréquente des tumeurs de la fosse postérieure chez l'enfant) 
  6. Papillome des plexus choroïdes

Facteurs de risque: 

  1. Cancer 
  2. Maladie de von Recklinghausen 
  3. Maladie de von Hippel-Lindau 
  4. Âge > 40 ans pour la majorité des tumeurs 
  5. Immunodépression et infection par le VIH (HIC, LCR ) pour les lymphomes

Signes cliniques : Les symptômes diffèrent selon la localisation de la tumeur, le caractère unique ou multiple et la rapidité d'installation  

  1. Crises comitiales (focales ou généralisées) - 30% des tumeurs sus-tentorielles sont révélées par une crise comitiale - 10% des crises comitiales sont en rapport avec une tumeur sus-tentorielle 
  2. Signes focaux (hémiplégie, aphasie ) : dépendent du siège de la tumeur (il arrive qu'une tumeur, même volumineuse, n'entraîne aucun signe focal si elle est située dans une zone muette (frontale, temporale par exemple). Les signes focaux sont toujours d'installation progressive (extension du déficit en  tache d'huile ). Parfois, il existe une aggravation brutale des symptômes, expliquée par un saignement intratumoral, une poussée d'œdème péritumoral ou un blocage des voies d'écoulement du LCR avec HIC brutale. 
  3. Troubles psychiques fréquents, allant d'un simple ralentissement psychomoteur à des troubles du comportement 
  4. Hypertension intracrânienne - Céphalées permanentes, à prédominance matinale, ± récentes et augmentant progressivement - Nausées, vomissements - Œdème papillaire au fond d'œil (inconstant) - Troubles de la vigilance - Coma 
  5. Chez l'enfant, les tumeurs de la fosse postérieure sont souvent révélées par une ataxie, parfois transitoire, et des céphalées. Un torticolis traduit un engagement des amygdales cérébelleuses du côté de la tumeur. L'hypertension intracrânienne évolue souvent rapidement.

Diagnostic différentiel: Les autres causes d'hypertension intracrânienne 

  1. Processus expansifs intracrâniens - Abcès - Hématome intraparenchymateux - Hématome sous-dural (subaigu, chronique) 
  2. Accidents vasculaires cérébraux - Artériels (mais début brutal des symptômes) - Veineux (thrombophlébite cérébrale) 
  3. Hypertension intracrânienne bénigne .

Les examens complémentaires :

  1. EEG : L'électroencéphalogramme est utile en cas de crises comitiales. Il ne remplace jamais le scanner cérébral.
  2. Le scanner cérébral est toujours réalisé en première intention, sans et après injection de produit de contraste: il montre la tumeur, l'œdème péritumoral, évalue l'importance de l'effet de masse et permet souvent de préciser le type de tumeur. Ne visualise pas une tumeur de la fosse postérieure. 
  3. L'IRM cérébrale, réalisée sans et après injection de gadolinium, complète utilement le scanner. Elle permet une bonne visualisation des tumeurs de la fosse postérieure, affirme le caractère unique ou multiple de la tumeur, montre bien ses limites et ses rapports avec les structures environnantes. 
  4. L'artériographie cérébrale est réalisée en cas de doute diagnostique, car elle permet une visualisation du blush tumoral en cas de tumeur hypervascularisée, et dans le cadre du bilan pré-opératoire de la tumeur (précise ses rapports avec les vaisseaux et sa vascularisation).

Démarche diagnostique: Tout symptôme neurologique d'installation progressive fait suspecter un processus expansif intracrânien. Seule l'imagerie peut alors affirmer ou récuser ce diagnostic et permet d'en préciser le type (abcès, hématome ou tumeur). Le scanner cérébral est toujours demandé en premier, sauf lorsqu'on suspecte une tumeur de la fosse postérieure, pour laquelle l'IRM est l'examen de choix. Le scanner cérébral doit toujours, dans cette indication, être demandé sans et après injection de produit de contraste. En cas d'allergie, il faut soit prémédiquer le patient, soit demander d'emblée une IRM cérébrale. 

Mesures générales: 

  1. Traiter l'hypertension intracrânienne afin d'améliorer la tolérance (anti-œdémateux, éventuelle dérivation en cas d'hydrocéphalie, surtout dans les tumeurs de la fosse postérieure de l'enfant) 
  2. Résection chirurgicale de la tumeur si possible 
  3. Radiothérapie externe en complément ou isolée si résection impossible 
  4. Chimiothérapies actuellement peu efficaces    
  5. Traitement anticomitial 
  6. Kinésithérapie précoce 
  7. Prévention des complications de décubitus (escarres, thromboemboliques...)

Mesures hygiéno-diététiques: Adaptées à une éventuelle corticothérapie , Kinésithérapie .

Complications:

  1. Signes déficitaires persistants (hémiplégie, aphasie, syndrome frontal...)    
  2. Crises comitiales partielles ou généralisées
  3. Hypertension intracrânienne avec troubles de la vigilance, voire coma
  4. Engagement sous-tentoriel en cas de tumeur hémisphérique (le premier signe en est la mydriase aréactive homolatérale, secondaire à une compression du III), conduisant au décès
  5. Engagement des amygdales cérébelleuses (torticolis) en cas de tumeur sous-tentorielle
  6. Complications de décubitus, dénutrition

Évolution et pronostic: Dépend du type de tumeur (bénigne ou maligne), de son siège (sus- ou sous-tentorielle, zone muette) et de sa rapidité d'évolution ( glioblastome et métastases évoluent le plus vite).

  LCR: liquide céphalorachidien , HIC: hypertension intracrânienne .

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