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NEUROPATHIE
PERIPHERIQUE ( Système nerveux périphérique )
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Définition: Atteinte axonale ou
démyélinisante du nerf périphérique moteur et/ou sensitif excluant toute
atteinte du corps cellulaire du motoneurone. Elles incluent les polynévrites,
et les mono- et multinévrites. Dans les multinévrites, le mécanisme est le
plus souvent ischémique, alors que dans les polynévrites l'atteinte est le
plus souvent liée à une toxicité directe sur le nerf.
- Pathologies associées:
Fonction de la cause, elles peuvent parfois être au premier plan , Autres
complications du diabète, de l'alcoolisme chronique, de l'insuffisance
rénale Facteurs de
risque: Carences vitaminiques, malnutrition .
- Facteurs liés à l'âge:
Enfant: le plus souvent atteinte héréditaire. Certaines
polyradiculonévrites chroniques démyélinisantes acquises débutent durant
l'enfance.
- Les deux sexes sont touchés,
de façon similaire ou non en fonction de l'étiologie (grande prédominance
masculine pour la polynévrite alcoolique)
- Grossesse: Aggravation ou
révélation rarement les troubles durant le post-partum
- Polyneuropathies
secondaires : Amylose ,
Diabète , Périartérite noueuse , Syndrome de Guillain et Barré ,
Vascularite
Facteurs héréditaires:
Plusieurs types de neuropathies sont héréditaires
- Neuropathie de
Charcot-Marie-Tooth (duplication au niveau du gène de la p22 situé sur le
chromosome 17)
- Neuropathie par
hypersensibilité à la pression (délétion au même locus)
- Neuropathies amyloïdes
familiales .
Étiologie:
Des polynévrites -
Intoxication alcoolique chronique - Diabète - Toxique (métaux lourds,
organophosphorés) et médicaments (almitrine, vincristine, perhexilline,
thalidomide) - Dialyse - Cancers et dysglobulinémies, paranéoplasie sensitive
de Denny-Brown - Amylose primitive ou secondaire - Carence vitaminique
(vitamines B6, B12) - Porphyrie - Infectieuses: bactériennes (diphtérie,
botulisme), virales (VIH et autres rétroviroses) - Héréditaire: maladie de
Refsum, syndrome de Charcot-Marie-Tooth, amylose portugaise
Des multinévrites -
Diabète -
Périartérite noueuse et autres vascularites (sarcoïdose, Churg et
Strauss, Wegener...) - Lèpre - Autres: infiltrations malignes des troncs
nerveux, neuropathie tomaculaire, porphyrie
Signes cliniques :
- Déficit sensitif,
superficiel et/ou profond - Symétrique ascendant (socquettes, puis
chaussettes, puis chausses...) dans les polynévrites - Inégal et
asymétrique dans les multinévrites - Prédominant et majeur dans les
polynévrites diabétiques
- Déficit moteur: de la
parésie à la paralysie avec hypotonie, le plus souvent distal
- Aréflexie
- Amyotrophie et autres
troubles trophiques
- Atteinte neurovégétative,
surtout dans la neuropathie diabétique
Diagnostic
différentiel:
- Syndrome de la queue de
cheval, où existent des troubles urinaires et une anesthésie en
selle
- Forme pseudopolynévritique
de la sclérose latérale amyotrophique, où existe un syndrome pyramidal
Examens complémentaires :
- Examens biologiques
: Glycémie, dosage de la vitamine B12, NFS , VS , Immunoélectrophorèse
des protéines, à la recherche d'une gammapathie monoclonale
- Étude génétique
dans les neuropathies héréditaires, effectuée en milieu spécialisé
- Anatomie pathologique:
Non systématiquement réalisée, aide au diagnostic ou au pronostic.
Biopsie nerveuse (nerf sensitif, saphène externe le plus souvent), étude
en coupes semi-fines et par effilement des fibres; permet de trouver des
signes à grande valeur d'orientation étiologique: dépôts amyloïdes pour
l'amylose, infiltrats inflammatoires importants dans les vascularites,
hypertrophie schwannienne en bulbes d'oignon dans les neuropathies
tomaculaires... Permet également d'évaluer le degré de perte axonale et
l'importance de la démyélinisation.
- Electrodiagnostic
- Vitesse de
conduction nerveuse normale en cas d'atteinte axonale, diminuée
en cas d'atteinte démyélinisante
- Amplitude des
potentiels diminuée en cas d'atteinte axonale, normale dans les
atteintes démyélinisantes
- Électromyogramme,
atteinte neurogène périphérique
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Diagnostique: Diagnostic avant
tout clinique , Électrodiagnostic pour confirmation
Traitement : But:
Traiter la cause, éviter toute carence alimentaire, éliminer les
thérapeutiques toxiques • Kinésithérapie motrice
Régime: Éviter les carences
vitaminiques , Sevrage alcoolique , Régime alimentaire équilibré, ou sans sel
et peu sucré quand corticothérapie .
Antalgiques en cas de douleurs ,
Corticothérapie dans les formes secondaires à une périartérite noueuse, à
une connectivite ou à une gammapathie monoclonale associée , Plasmaphérèses
en milieu spécialisé si besoin .
Évolution et pronostic:
- L'évolution et le pronostic
dépendent de l'étiologie et du délai passé avant d'éradiquer la cause.
- À long terme, handicap
fonctionnel de modéré à très important. La durée d'évolution dépend
de l'étiologie, de la possibilité d'éradiquer la cause.
- Dans les amyloses
héréditaires, le pronostic vital est engagé du fait des autres
localisations amyloïdes.
