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MYOPATHIE DE STEINERT

Définition: Dystrophie musculaire avec myotonie. Incidence de 1/8 000 (la plus fréquente des dystrophies musculaires de l'adulte). Début entre 20 et 30 ans. Transmission autosomique dominante (gène sur le chromosome 19). Compatible avec une survie prolongée.

Signes cliniques:

  1. Myopathie distale (déficit moteur et atrophie) avec myotonie (lenteur à la décontraction musculaire)
  2. Ptosis, aspect atone du faciès, éversement des lèvres
  3. Perturbations de la voix (atteinte des muscles laryngés et pharyngés)
  4. Calvitie précoce
  5. Cataracte
  6. Atrophie testiculaire (impuissance)
  7. Bloc auriculoventriculaire
  8. Déficit intellectuel

Traitement: est Symptomatique .

 

 

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