SYNDROME DE  GUILLAIN BARRE = Paralysie ascendante =  Maladie de Landry-Guillain-Barré

Définition: Atteinte du système nerveux périphérique réalisant une polyradiculonévrite aiguë, sans hypercytose dans le LCR. Elle évolue en trois phases. Sa gravité varie selon les patients, pouvant aller de simples paresthésies à une tétraplégie avec intubation et ventilation assistée pendant plusieurs semaines. Son étiologie est inconnue.

Étiologie: Inconnue. Maladie auto-immune pour certains, virale infection (virale) récente , vaccination récente pour d'autres. 

Signes cliniques : Elle évolue en trois phases 

1. Phase ascendante (10 jours)

   Paresthésies des extrémités (membres inférieurs)  Extension ascendante des paresthésies en 10 jours environ  Troubles de la sensibilité profonde (diapason)  Sensibilité thermique/algique normale  Déficit moteur souvent retardé  Évolution variable et imprévisible, avec risque de troubles de déglutition et troubles respiratoires mettant en jeu le pronostic vital

2. Plateau (10 à 15 jours le plus souvent; parfois plusieurs semaines): correspond à la période du maximum des signes neurologiques, qui sont encore très variables selon les patients. 

   Déficit moteur d'intensité variable pouvant aller jusqu'à une tétraplégie avec atteinte des muscles respiratoires et de la déglutition.  Paresthésies importantes  Troubles sensitifs objectifs prédominant sur la sensibilité tactile et proprioceptive  Atteinte fréquente des nerfs crâniens, avec surtout paralysie faciale périphérique (son caractère bilatéral est très évocateur de polyradiculonévrite (diplégie faciale); paresthésies trigéminales; troubles oculomoteurs rares; l'atteinte du IX, X, XI entraîne des troubles de la déglutition.  Aréflexie le plus souvent généralisée  Troubles végétatifs (syndrome dysautonomique): HTA, troubles du rythme cardiaque, bradycardie extrême avec risque d'arrêt cardiaque; rétention d'urine; variations thermiques; accès de sueurs.

3. Phase de régression: régression très progressive des troubles, généralement en sens inverse de leur apparition, qui peut être incomplète (20% des cas) ou totale. Un œdème papillaire est possible en cas d'hyperprotéinorachie très importante.

Forme clinique particulière  : Le syndrome de Miller-Fisher associe des paralysies oculomotrices, une ataxie et une aréflexie ostéotendineuse. L'évolution est bénigne. On pense que ce syndrome a une physiopathologie commune avec le syndrome de Guillain-Barré.

Diagnostic différentiel: 

1. Les autres neuropathies périphériques (métaboliques, carentielles, inflammatoires, toxiques, dégénératives...) 
2. Les autres causes de polyradiculonévrites aiguës 
3. Infectieuses : VIH (séroconversion), CMV, MNI , maladie de Lyme 
4. Inflammatoires : sarcoïdose ,  lupus érythémateux disséminé 
5. Néoplasiques :  méningites carcinomateuses , hémopathies malignes , gammapathies monoclonales (myélome) .
6. Médicamenteuses: cordarone, perhexiline maléate, antimitotiques..
7. Poliomyélite antérieure aiguë

Examens complémentaires : Aucun ne donne d'argument en faveur du diagnostic. 

1. Bilan biologique utiles pour rechercher les diagnostics différentiels: NFS, VS, FAN, électrophorèse des protides plasmatiques, sérologies VIH et de Lyme.
2. Biopsie : étude anatomie pathologique: Polyneuropathie démyélinisante. Atteinte axonale possible (mauvais pronostic). Parfois, réaction inflammatoire dans la gaine de myéline
3. Ponction lombaire pour examen du LCR: élévation de la protéinorachie (> 0,40 g/l à plusieurs g/l) avec élévation des gammaglobulines, sans hypercytose (éléments < 10/mm³) (= dissociation albuminocytologique). Une hypercytose > 50 éléments/mm³ doit faire reconsidérer le diagnostic et rechercher une autre étiologie. Le LCR peut être normal au début de la maladie; il doit être contrôlé une semaine plus tard. 
4. Électromyogramme: EMG confirme la polyneuropathie démyélinisante, vérifie son caractère diffus et confirme le diagnostic de polyradiculonévrite (allongement des ondes F).

Démarche diagnostique: Des paresthésies d'évolution ascendante sur quelques jours, une atteinte diffuse, non systématisable à un territoire tronculaire ou radiculaire, une aréflexie généralisée affirment la polyradiculonévrite. L'interrogatoire vérifie l'absence de prise médicamenteuse ou d'exposition professionnelle. L'examen du LCR montre l'absence d'hypercytose (dissociation albuminocytologique), confirmant ainsi le diagnostic de syndrome de Guillain-Barré. Si le LCR est normal, il doit être contrôlé une semaine après. NFS, VS, FAN, électrophorèse des protides plasmatiques, sérologies VIH et de Lyme sont néanmoins systématiques.

Conduite à tenir : 

1. Surveillance en milieu hospitalier, à proximité d'une unité de réanimation à la phase aiguë  ensuite en ambulatoire ,structure adaptée aux soins à proximité d'une unité de réanimation surveillance attentive à proximité d'une unité de réanimation , surveillance de la fonction respiratoire, intubation et ventilation assistée en cas de détresse respiratoire aiguë , recherche de troubles de déglutition (arrêt des apports per os si besoin), surveillance et traitement des troubles dysautonomiques (atropine, sondage urinaire si rétention...) , prévention des complications de décubitus : complications thrombo-emboliques , escarres , rétractions tendineuses , prévention des ulcères de cornée en cas de paralysie faciale , kinésithérapie passive précoce échanges plasmatiques ou immunoglobulines IV si atteinte sévère
2. Régime hyperprotidique, hypercalorique en prévention des escarres. Peut nécessiter une alimentation par sonde nasogastrique en cas de troubles de déglutition. 
3. Les corticoïdes sont contre-indiqués car ils majorent les complications de décubitus et retardent la récupération., seuls les échanges plasmatiques et les immunoglobulines ont fait la preuve de leur efficacité. traitement symptomatique (anticoagulants, atropine...) 
4. Rééducation précoce

Complications: 

1. Encombrement bronchique (toux faible) et détresse respiratoire aiguë 

2. Troubles de déglutition avec pneumopathie de déglutition 

3. Syndrome dysautonomique avec risque d'arrêt cardiaque 

4. Syndrome de sécrétion inappropriée d'HAD 

5. Complications de décubitus 

6. Complications thrombo-emboliques 

7. Escarres 

8. Rétractions tendineuses 

9. Complications oculaires de la diplégie faciale: ulcères de cornée 

10. Complications de la réanimation 

11. Complications des traitements (échanges plasmatiques et immunoglobulines)

Évolution : 

 L'aréflexie tendineuse persiste fréquemment. risque faible de chronicisation et évolution vers une polyradiculonévrite chronique , mortalité faible inférieur à  5% .

CMV: cytomégalovirus , LCR: liquide céphalorachidien , MNI: mononucléose infectieuse , NFS: numération formule sanguine