DYSAUTONOMIE
Neuropathie végétative
Définition: Ensemble
d'affections entraînant un dysfonctionnement du système nerveux autonome. La
dysautonomie peut être la manifestation clinique principale ou s'intégrer au
sein de symptômes d'une affection caractérisée. L'atteinte peut être diffuse
ou porter sur une fonction précise du système nerveux autonome (contrôle de
la tension artérielle en orthostatisme...).
Génétique : chez enfant
formes héréditaires surtout certaines formes sont génétiques: syndrome de
Riley-Day à transmission autosomique récessive. chez le sujet âgé l'incidence
croissante, baisse de sensibilité des barorécepteurs, augmentation de la
rigidité artérielle et artériolaire, inefficacité des centres vasomoteurs
cérébraux .
Étiologie:
- Atteintes diffuses
- Syndrome de
Riley-Day: formes familiales (juifs ashkénazes)
- Dysautonomies
aiguës, proches du syndrome de Guillain-Barré
- neuropathies
périphériques (diabète, amylose, alcool, porphyries,
vincristine, maléate de perhexilline, saturnisme, lèpre,
tétanos, thallium, toxine botulinique, connectivites,
paranéoplasiques, hémodialyse, maladie de Lyme,
polyradiculonévrites...)
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- Dysautonomies avec
hypotension orthostatique au premier plan des symptômes
- Idiopathique
(syndrome de Bradbury-Eggleston): prédominance masculine, début
progressif, évolution imprévisible
- Syndrome de
Shy-Dragger (ou atrophie multi-systématisée): syndrome
parkinsonien typique ou atypique, syndrome cérébelleux, syndrome
pyramidal; début aux alentours de 50 ans
- Maladie de
Parkinson
- Lésions de la
moelle épinière: traumatismes, myélite transverse, tumeurs,
syringomyélie, tabès
- L'ensemble des
neuropathies périphériques citées plus haut
- Infections virales:
VIH, Herpes simplex, Epstein Barr
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- Autres syndromes
dysautonomiques localisés: migraine, syndrome de
Claude-Bernard-Horner, algodystrophie, phénomène de Raynaud...
Symptomatologie:
- Hypotension orthostatique:
baisse de la pression artérielle diastolique de 10 mmHg et de la pression
artérielle systolique de 20 à 30 mmHg lors du passage en orthostatisme;
n'est pathologique que si elle s'accompagne de signes d'hypoxie cérébrale
(malaise, syncope...).
- Constipation, diarrhée
- Troubles de la sudation (anhydrose
ou crises sudorales)
- Épisodes inappropriés de
tachycardie ou de bradycardie
- Troubles urinaires:
rétention, incontinence
- Syndrome sec
- Impuissance
- Troubles de l'accommodation,
troubles de la motilité pupillaire
- Anomalies de la température
cutanée
- Autres symptômes pouvant
orienter vers une étiologie: syndrome extrapyramidal, polynévrite...
Diagnostic différentiel:
Hypotension orthostatique non liée à une dysautonomie: hypovolémie absolue ou
relative (3ème secteur); troubles du rythme ou de la fonction cardiaque;
iatrogène (antihypertenseurs, neurotropes, psychotropes...); hypokaliémie,
dénutrition, anémie, pathologies endocriniennes (notamment surrénaliennes),
alitement prolongé.
Examens complémentaires :
- Anatomie pathologique: Syndrome
de Shy Dragger : lésions neuro-anatomiques sans spécificité: déperdition
neuronale, gliose; au niveau du striatum, du pallidum, noyaux pigmentés du
tronc cérébral, noyaux du pont, olive bulbaire, cervelet
- Étude de la réactivité
pupillaire
- Étude du rythme cardiaque et
de la pression artérielle pendant la manœuvre de Valsalva
- Étude de la sensibilité des
sinus carotidiens
- Potentiels sympathiques
palmo-plantaires
Traitement : Traitement
étiologique si possible, arrêt des médicaments inducteurs d'hypotension
orthostatique, hydratation correcte eviter un régime sans sel trop strict
majorant l'hypotension, sommeil en position demi-assise , contention élastique
des membres inférieurs , passage prudent du décubitus à l'orthostatisme , traitement
symptomatique des différentes manifestations , traitement médicamenteux
réservé aux formes symptomatiques; à instaurer en milieu spécialisé
Autres médicaments de
l'hypotension orthostatique
- Fludrocortisone: augmente de
la volémie et sensibilise les vaisseaux à l'action de la noradrénaline.
La dose efficace varie entre 0,1 et 1 mg/j, atteinte progressivement.
- Autres agents vasopresseurs:
éphédrine 75 mg/j en 3 prises, dihydroergotamine 40 à 60 mg/j); peuvent
être associés efficacement à la fludrocortisone (sous contrôle de la
tension artérielle).
- Midodrine (alpha
sympathomimétique)
- Ocréotide, analogue de la
somatostatine (100 µg par voie sous-cutanée), active seulement dans les
formes idiopathiques
- Tyramine en association avec
un inhibiteur de la monoamine oxydase
- Clonidine
- Indométhacine .
Complications:
- Décès par dysautonomie
incontrôlable (rare)
- Invalidité, grabatisation,
cachexie
- Traumatismes par hypotension
orthostatique .
