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SYPHILIS

Définition:
Maladie infectieuse, généralement transmise sexuellement, due à un spirochète nommé Treponema pallidum. La maladie évolue en trois phases, dont les deux dernières sont cliniquement très polymorphes. La fréquence de la syphilis est actuellement en augmentation. Le diagnostic est facilité par diverses sérologies. Le traitement est désormais bien codifié. peut être systémique peau, système reproducteur, cœur et vaisseaux, système nerveux central.

Les données épidémiologiques confirment la nécessité de pratiquer un dépistage systématique de la syphilis dans les populations les plus à risque que sont les homosexuels ou bisexuels masculins ayant de multiples partenaires, les sujets infectés par le VIH et les hétérosexuels ayant de multiples partenaires.

Génétiquee: facteurs héréditaires inconnus. les sujets caucasiens développeraient plus volontiers une atteinte
neurologique centrale alors que les Africains développeraient plus volontiers une atteinte cardiaque. fréquente à l'age d'activité sexuelle, e la naissance à 30 ans pour les formes congénitales prédominance masculine

Étiologie: infection par Treponema pallidum
• Transmission par voie sexuelle et par certaines lésions cutanéomuqueuses de la phase secondaire, possible à travers un tégument sain
• Transmission transplacentaire au cours de la 2ème partie de la grossesse

Facteurs de risque: la syphilis se transmet par le contact direct des muqueuses pendant un rapport sexuel et par échange de fluides corporels. À mesure que la maladie progresse, le risque de contaminer de nouveaux partenaires s’accroît. la syphilis augmente aussi les risques de contamination par le virus du sida.
• Partenaires sexuels multiples
• Toxicomanie intraveineuse
• Homosexualité masculine
• Professions de santé (contamination professionnelle cependant très rare

Signes clinques:

1° Phase primaire
- Incubation silencieuse de 20 à 30 jours
- Le chancre: précédé pendant quelques jours par une macule très peu visible
· exulcération unique, sans bord, ronde ou ovalaire, de 0,5 à 2 cm de diamètre
· surface plane, couleur chair, suintante, indolore, à base indurée
· cicatrisation en 3 à 6 semaines
· localisation chez l'homme: sillon balanopréputial, fourreau, sous-préputial, méat, fossette naviculaire
· chez la femme, souvent méconnu: vulvaire, vaginal (rare), col utérin
· chancres extragénitaux: labiaux, linguaux, amygdaliens, digitaux, pubiens, marge anale, canal anal, rectal
- L'adénopathie satellite
· apparaît vers le 5-6ème jour du chancre
· homolatéral au chancre, bilatéral si chancre médian
· composée de 3 à 5 ganglions indolores, fermes, mobiles, non inflammatoires
· persiste plus longtemps que le chancre
- Formes atypiques: chancres non indurés, douloureux, géants, nains, multiples,
inflammatoires

2° Phase secondaire
- Elle témoigne de la diffusion septicémique du germe qui survient dans les heures suivant le contage.
- Débute classiquement 45 j après le début du chancre en l'absence de traitement, plus tardivement en cas d'antibiothérapie intercurrente insuffisante pour stériliser l'organisme elle peut durer 2 à 3 ans.
- Elle peut révéler la maladie quand la phase primaire est passée inaperçue (femme).
- Syndrome ganglionnaire
· polyadénopathie quasi constante
· ganglions indolores, élastiques, mobiles
· localisation à toutes les zones superficielles, particulièrement cervicales postérieures, occipitales, épitrochléennes
- Atteinte cutanée: hautement contagieuse, séméiologiquement très polymorphe
· roséole: apparaît 45 j après le début du chancre non traité; macules rose pâle, mal
visibles, arrondies ou ovalaires, du tronc et de la racine des membres, sans
desquamation ni prurit
· papules (syphilides papuleuses): 3 à 5 mm de diamètre, arrondies, saillantes, rouge sombre, infiltrées, parfois entourées d'une collerette d'épiderme décollé; généralement situées au niveau du visage, des régions palmoplantaires, du prépuce; parfois moins typiques
· ulcérations beaucoup plus rares, pouvant succéder à une papule
- Atteinte muqueuse (très contagieuse): angine, laryngite, plaques muqueuses souvent érosives ou fissuraires (joues, gencives, amygdales, langue, commissures labiales, anus, gland, prépuce...)
- Atteinte phanérienne: surtout alopécie, dépilation des sourcils et de la barbe, onyxis, périonyxis
- Atteinte viscérale exceptionnelle: glomérulopathie, hépatomégalie, gastrite diffuse érosive, périostites, plages d'ostéolyse, polyarthrite, myosite, méningite souvent infraclinique

3° Phase tertiaire
- Atteinte cutanéomuqueuse (au-delà de 3 ans d'évolution): tubercules, gommes, leucoplasie
- Aortite, généralement de la partie ascendante, se manifestant parfois par une insuffisance aortique, un angor
- Neurosyphilis: méningite chronique, méningo-encéphalite diffuse, tabès, signe d'Argyll-Robertson

4° Syphilis congénitale: forme septicémique d'emblée
- Syphilis fœtale: mort tardive (6-8ème mois), mort à terme, accouchements prématurés
- Syphilis congénitale précoce
· trouble de la croissance
· éruption maculeuse roséoliforme, papuleuse, à la fin du 1er mois (face, pelvis)
· rare pemphigus palmo-plantaire précoce
· périonyxis
· coryza syphilitique (apparaissant de la 2ème semaine au 4ème mois)
· lésions osseuses fréquentes: ostéochondrite surtout, rares périostites et ostéomyélites
· signes viscéraux: hépatite, splénomégalie, glomérulopathie, méningite latente, atteintes sensorielles, orchite, manifestations hématologiques
- Syphilis congénitale tardive
· kératite interstitielle
· surdité par atteinte de l'oreille interne
· méningite, méningo-encéphalite
· gommes
· rarement splénomégalie, hépatomégalie, néphropathie
· malformations dentaires, nez en lorgnette, perforations palatines, tibias en lame de sabre
• Syphilis lors de l'infection par le VIH
- Manifestations cutanées plus florides
- Pour certains, atteinte neurologique plus précoce

Diagnostic différentiel:
• Phase primaire
- Chancre mou: douloureux, infecté, bords nets, base infiltrée molle, adénopathie inflammatoire
- Herpès génital: caractère récidivant, cytodiagnostic spécifique
- Chancres scabieux, aphtes génitaux, maladie de Nicolas-Favre (gros bubon douloureux , ulcération traumatique du frein, donovanose (contage tropical, chancre non douloureux, absence d'adénopathie)
• Phase secondaire: toute la dermatologie.

Examens complementaires:
Les tests sérologiques peuvent être réalisés dans le LCR en cas de neurosyphilis
• VDRL: test non tréponémique, anticardiolipidique. Positif 8 j après le début du chancre
• TPHA: test tréponémique. Positif 10 j après le début du chancre
• FTA-Abs: test tréponémique. Positivité contemporaine du chancre
• Test de Nelson (immobilisation du tréponème)
- Positif 2 à 3 semaines après le début du chancre
- Test le plus spécifique, de référence, utilisé dans certains cas litigieux, des etats pathologiques interférant avec les résultats:
• Les autres tréponématoses (pian, béjel, pinta) entraînent des réactions sérologiques entièrement croisées avec la syphilis.
• Faux positifs du VDRL: infections virales, bactériennes ou parasitaires, grossesse, maladies systémiques, hypergammaglobulinémie, certaines néoplasies, cirrhose...
• Faux positifs du TPHA: lupus, hypergammaglobulinémie, globulines anormales
• Visualisation du tréponème à l'ultramicroscope à fond noir +/-- immunofluorescence
• Il n'existe pas de méthode de culture applicable en routine.

Diagnostique:
Interprétation des tests sérologiques
• On demande en dépistage le VDRL et le TPHA.
- Le VDRL, peu coûteux, est un bon test de dépistage; il se négative dans les stades tardifs.
- Le TPHA se positive plus tardivement et reste positif très longtemps; il est intéressant en complément du VDRL pour pallier son manque de spécificité et dans le diagnostic des stades tardifs.
- Le FTA-Abs est devenu le test de confirmation usuel.
- Les tests utilisant les IgM ne donnent pas complète satisfaction.
• Diagnostic de la syphilis congénitale précoce: il est compliqué par le passage transplacentaire des anticorps maternels.
- En l'absence de contamination, le VDRL se négative en 3 mois, le FTA en 6 mois, le TPHA peut rester positif 9 mois.
- Si la sérologie de l'enfant est à un taux supérieur à celui de la mère et reste stable 4 semaines plus tard, la contamination est probable.
- La détection d'anticorps IgM dans le sang de cordon signe une atteinte de l'enfant.
• Certains auteurs recommandent une étude systématique du LCR dans les syphilis associées au VIH.

Traitement:
• Effectuer un bilan vénérien complet (en se méfiant de l'association possible de plusieurs types de chancres)
• Dépister et traiter l'entourage
• Traitement antibiotique systématique
• Traitement chirurgical des formes vasculaires
Benzathine-pénicilline G, particulièrement efficace dans les formes primaires et secondaires. Lors de la phase tertiaire, le faible nombre de germes, la faible diffusion de la pénicilline dans les zones de persistance du tréponème rendent le traitement plus aléatoire.
• Syphilis précoce: benzathine-pénicilline G; 2,4 MUI IM en une séance
• Syphilis tardive (> 1 an): benzathine-pénicilline G; 2,4 MUI IM une fois/semaine pendant 3 semaines
• Syphilis tertiaire: pénicilline G aqueuse; 2 à 4 MUI IV toutes les 4 heures pendant 15 jours en milieu hospitalier
• Syphilis congénitale: pénicilline G aqueuse IV ou IM, 500 000 UI/kg/j pendant 10 jours minimum
• Syphilis pendant la grossesse: selon le stade au diagnostic
• Syphilis lors de l'infection par le virus de l'immunodéficience humaine: traiter systématiquement au moins comme une syphilis secondaire
Précautions d'emploi: Réaction de Jarisch-Herxheimer: survient 2 à 8 h après la première injection de pénicilline (fièvre, courbatures, parfois signes méningés et aggravation des signes cliniques). Elle survient dans 50% des syphilis primaires, 70% des syphilis secondaires, 20 à 50% des syphilis tertiaires, 50% des syphilis congénitales précoces. Elle peut être grave, essentiellement chez le nourrisson (6 à 12% de mortalité) et la femme enceinte (risque d'avortement). Il n'existe de toutes façons pas de mesure préventive efficace. Un traitement symptomatique par antihistaminiques et antipyrétique peut être utile.
En cas d'allergie à la pénicilline
• Tétracycline (sauf chez la femme enceinte et l'enfant de moins de 7 ans): 500 mg 4 fois/j
pendant 15 jours (syphilis précoce) ou 30 jours (syphilis > 1 an)
• Érythromycine: 500 mg x 4/j pendant 15 jours (syphilis précoce) ou 30 jours (syphilis > 1 an)

Surveillance:
• Clinique (notamment de la réaction de Jarisch-Herxheimer)
• Sérologique (à 3 mois puis tous les 6 mois jusqu'à négativation)
- 93% des syphilis primaires se séronégativent.
- La syphilis secondaire évoluant depuis moins de 3 mois se négative en 1 à 2 ans.
- 50% des syphilis tertiaires sont séronégativées en 1 an, 65 à 90% en 5 ans.
- L'absence de séronégativation des stades précoces témoigne souvent d'une réinfection.
• Une surveillance annuelle du LCR est utile dans la neurosyphilis.

Mesures hygiéno-diététiques: Education pour la prévention de la contamination sexuelle des MST (préservatifs) grossesse dépistage systématique, traitement parfois plus délicat .

Complications:
• Cardiovasculaires
• Neurologiques centrales
• Rénales
• Récidive
Pronostic: Non traitée, la syphilis peut entraîner un accident vasculaire cérébral, une méningite et laisser des séquelles importantes (surdité, cécité, ... ). Une progression vers une atteinte grave du systême nerveux est alors possible.

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