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| IMMUNOPATHIES |
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Anomalies qualitatives des polynucléaires |
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Depuis la description de la granulomatose septique chronique, plusieurs autres anomalies granulocytaires distinctes sont décrites, certaines répondant à un défaut enzymatique précis, d'autres liées à une anomalie fonctionnelle de mécanisme encore non éclairci. – Granulomatose septique chronique . La granulomatose septique chronique est une affection transmise selon le mode récessif lié au sexe ou plus rarement autosomique récessive. La maladie est caractérisée par des infections bactériennes répétées. L'hémogramme révèle une polynucléose neutrophile constante. L'étude de la bactéricidie montre une importante diminution de la lyse bactérienne par des polynucléaires du malade.
– Autres anomalies enzymatiques granulocytaires avec sensibilité aux infections . D'autres défauts enzymatiques rares de granulocyte entraînent une diminution des capacités de bactéricidie. Ce sont: le déficit en myéloperoxydase, le déficit en G6PD, défaut de granules secondaires granulocytaires qui entraîne un déficit en lactoferrine et en phosphatase alcaline. – Maladie de Chediak-Higashi est un syndrome de transmission autosomique récessive caractérisé par une anomalie des membranes de certaines organelles intracytoplasmiques qui fusionnent pour donner des inclusions géantes typiques de l'affection. Ce syndrome associe un albinisme partiel oculo-cutané et une susceptibilité aux infections bactériennes considérée comme liée aux anomalies fonctionnelles des granulocytes. L'albinisme est dû à une dilution pigmentaire. L'étude fonctionnelle des granuleux montre des anomalies complexes: troubles du chimiotactisme et de la bactéricidie.
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