Les neutropénies congénitales, neutropénies et agranulocytoses représentent un groupe d'affections génétiques ou constitutionnelles de mécanisme et de pronostic variables.

La symptomatologie se résume souvent à des infections bactériennes de localisation O.R.L., pulmonaire, et cutanées surtout.

Les hémogrammes et le myélogramme permettent de distinguer cinq principales situations:

– Aplasie granulocytaire congénitale , marquée par une quasi-absence de granuleux médullaires.

– Défaut de prolifération granulocytaire . Présence de granulocytes jeunes jusqu'au promyélocyte ou au myélocyte et absence de cellules plus matures.

– Défaut de maturation granulocytaire . Le myélogramme montre un nombre normal de granuleux jeunes, jusqu'aux métamyélocytes compris, et la quasi-absence de polynucléaires.

– Défaut de sortie des polynucléaires médullaires . Il s'agit d'une situation rare, caractérisée par une neutropénie sanguine profonde et la présence de granuleux médullaires en grand nombre.

– Neutropénie cyclique . Il s'agit d'une affection caractérisée par un trouble de production granulocytaire évoluant de façon cyclique.