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Déficits du système de complément

On a décrit plusieurs déficits héréditaires touchant l'un des composés du complément: C1, C2, C3, C7 notamment. Le défaut d'un des composés entraîne une anomalie d'activation du complément, dont on sait le rôle amplificateur dans les réponses immunes. Cette anomalie expose à des manifestations auto-immunes et à des infections. Un déficit particulier qui touche l'inhibiteur de la C1 estérase provoque, au contraire, une activation exagérée du système du complément. Elle explique les manifestations anaphylactoïdes observées dans le syndrome angio-neurotique.

 

 
 

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