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MALADIE
DE WALDENSTROM Macroglobulinémie
Définition: prolifération
maligne d'un clone de lymphocytes B sécrétant une IgM monoclonale et maturant
jusqu'au stade de plasmocyte, d'étiologie inconnue.
Syndrome lymphoprolifératif
caractérisé par l'association d'une dysglobulinémie monoclonale IgM et d'une
infiltration lympho-plasmocytaire de la moelle, parfois d'autres organes. C'est
donc la forme sécrétante d'un lymphome lympho-plasmocytaire. atteints système
hématopoïétique, tractus digestif, plèvre, poumons, peau, système nerveux
périphérique, œil ; La maladie de walsenstrom est
classée dans les maladies longues et coûteuses .sexe ratio 3 Homme pour 1
femme , age de prédilection entre 50et 70 ans , plus grave avant 50 ans.
Signes cliniques : waldenstrom
asymptomatique, découverte fortuite d'une adénopathie ou des adénopathies,
splénomégalie , Asthénie,
anémie, d'une augmentation
de la VS Syndrome d'hyperviscosité ( d'hyper viscosité ), d'un pic monoclonal
à l'électrophorèse des protéines ,
Examens complémentaires
:
- Bilan biologique
- Augmentation de la
VS (>100 mm à la 1ère heure) par l'Ig monoclonale
- Hyperprotidémie
- Pic monoclonal ß
ou g à l'électrophorèse des protides
- Immunoélectrophorèse:
IgM monoclonale k (75% des cas) ou l (25% des cas), IgG et IgA
normales ou abaissées
- Anémie arégénérative, hématies en rouleaux
- Neutropénie
modérée
- Lymphocytose
normale ou modérément augmentée
- Plaquettes normales
ou basses
- Allongement du
temps de saignement (thrombopathie)
- Calcémie
normale
- Protéinurie de
Bence-Jones (chaînes légères libres dans les urines)
- Protéinurie totale
faible
- Cryoglobulinémie
type I ou II (inconstante)
- Latex, Waaler-Rose
positifs (inconstant)
- Anticoagulant
circulant (inconstant)
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- Imagerie à la
recherche d'adénopathies profondes
- Myélogramme ou Biopsie
médullaire: étude anatomie pathologique:
- Infiltration polymorphe
lympho-plasmocytaire de la moelle.
- Fibrose et mastocytose
réactionnelle inconstantes
- Biopsie ganglionnaire le
plus souvent inutile aspect de lymphome lympho-plasmocytaire
Diagnostic différentiel:
- Gammapathie monoclonale
bénigne: en règle, taux d'IgM plus faible, absence d'infiltration
médullaire, stabilité au cours du temps
- Lymphomes non sécrétants
(absence d'anomalie à l'immunoélectrophorèse)
- Myélomes (gammapathie
monoclonale à IgG, D ou A; insuffisance rénale, protéinurie,
hypercalcémie plus fréquentes, évolution plus rapide)
- Des IgM monoclonales peuvent
parfois être observées lors d'infections, de carcinomes, de maladies
auto-immunes, de lymphomes B sécrétants , l'hémodilution due à l'IgM
augmente parfois la profondeur de l'anémie.
Traitement :
- Forme asymptomatique et taux
stable de l'IgM : abstention thérapeutique
- Forme symptomatique et/ou
augmentation des tauxde l'IgM Mono- ou polychimiothérapie selon
l'évolutivité de la tumeur :
- Formes
d'évolution lente: monochimiothérapie orale continue type
chlorambucil (0,1 mg/kg/j)
- Formes sévères
d'évolution rapide et/ou compliquées: polychimiothérapie type
COP ou CHOP
- autres
médicaments: Prednisone: en cas de manifestations auto-immunes,
en association avec le chlorambucil , Cyclophosphamide , Melphalan
.
- Sujet âgé
traitement par monochimiothérapie .
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- Traitement symptomatique des
complications, de l'anémie ,support transfusionnel en tenant compte d'une
éventuelle hypervolémie
- Plasmaphérèses si
hyperviscosité ou neuropathie
Complications: Elles font
toute la gravité de cette hémopathie qui, initialement, peut être
asymptomatique et découverte fortuitement.
- Syndrome d'hyperviscosité
(taux d'IgM > 30 g/l): asthénie, céphalées, surdité, acouphènes,
vertiges, baisse de l'acuité visuelle (hémorragies rétiniennes et courant
granuleux au fond d'œil)
- Neuropathie périphérique
- Syndrome hémorragique (thrombopathie):
purpura, hémorragies viscérales
- Insuffisance médullaire: pancytopénie, complications infectieuses
- Neuropathie périphérique:
infiltration spécifique, cryoglobulinémie, amylose, activité
anti-myéline de l'IgM
- Amylose
- Syndrome auto-immun non
spécifique dû à l'activité auto-anticorps de l'IgM: purpura,
arthralgies, hypocomplémentémie, anémie hémolytique auto-immune
- Infiltration tumorale de
divers organes: tube digestif et diarrhée avec malabsorption, plèvre avec
pleurésie exsudative
- Syndrome de Richter:
transformation en lymphome de haut grade, rapidement fatal
- Leucémies chimio-induites
Évolution: Surveillance
de l'hémogramme NFS et de l'électrophorèse des protides tous les 6 mois , deux
types d'évolution
- Évolution lente et
progressive sur environ 10 ans. Le principal critère pronostique est la
réponse au traitement initial et non le taux de l'IgM.
- Apparition rapide de
complications menaçant le pronostic vital.
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