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PURPURA THROMBOPENIQUE IMMUNOLOGIQUE 

PTI purpura thrombopénique idiopathique

Définition: Thrombopénie périphérique causée par la présence d'anticorps anti-plaquettes d'origine auto-immune, sans cause retrouvée. touche le système hématopoïétique , age de prédilection: 20-40 ans ,Sexe de prédilection  Femme > homme 3/1  .

Étiologie: Immunoglobulines (autoanticorps) fixées à la surface des plaquettes, favorisant leur destruction par la rate, facteurs de risque: Présence d'une maladie immunologique. Terrain HLA B8 DR3 ? 

Facteurs liés à l'âge:

• Enfant: formes aiguës post-infectieuses
• Sujet âgé: causes toxiques plus fréquentes que véritable PTI
• Autres: toujours penser à une infection par le VIH

Pathologies associées:

• Lupus érythémateux disséminé
• Syndrome antiphospholipides
• Syndrome auto-immun multiple (thyroïdite, phéochromocytome, diabète insulino-dépendant ect...

Signes cliniques : Purpura , Pétéchies ,  Ecchymoses , Épistaxis , Gingivorragies , Métrorragies

Diagnostic différentiel: Le PTI étant un diagnostic d'élimination, il faut tout d'abord rechercher les autres causes de thrombopénie. 

1. Thrombopénie centrale: myélogramme perturbé avec absence de mégacaryocytes (leucose aiguë, envahissement médullaire, aplasie, carence en folates...) 
2. Thrombopénie périphérique secondaire 

   Aux infections: chez l'enfant, les thrombopénies périphériques aiguës sont le plus souvent secondaires à une virose (rhinopharyngite, varicelle, rougeole...) et régressives. Chez l'adulte, il est impératif de rechercher une infection par le VIH.  Aux médicaments (plus de 150 spécialités ont été incriminées)  À l'hypersplénisme  À un phénomène de consommation (sepsis, microangiopathie thrombotique, coagulation intravasculaire disséminée...) .

Examens complémentaires : 

• Plaquettes < 100 000/mm³,  états pathologiques interférant avec les résultats: Fausse thrombopénie à l'EDTA, à contrôler sur frottis sanguin prélevé sans anticoagulant
• Moelle normale ou discrète hypermégacaryocytose
• Normalité des hématies et leucocytes
• Anatomie pathologique: Présence de mégacaryocytes médullaires
• Le test de Dixon (anticorps anti-plaquettes) est évocateur dans un contexte clinique.
• Rate normale à l'échographie

Diagnostique:

• Éliminer une fausse thrombopénie à l'EDTA
• Affirmer la cause périphérique par la normalité du myélogramme
• Éliminer les autres causes fréquentes de thrombopénie périphérique par l'interrogatoire (médicaments?), la sérologie VIH, les facteurs antinucléaires et anti-ADN, les anticorps antiphospholipides
• Conforter le diagnostic par la positivité du test de Dixon

Hospitalisation initiale si plaquettes < 50 000/mm³ , Pas de traitement si plaquettes > 50 000/mm³ , Pas de sport violent

Prednisone 1 mg/kg/j pendant 4 semaines, puis décroissance rapide sur 6 semaines et arrêt ,  Si échec: associer danazol 200-400 mg/j, puis discuter la splénectomie .

Grossesse: Prednisone, Ig IV avant accouchement , Danazol, vinblastine contre-indiqués

Contre-indications: Celles des corticoïdes , Prednisone: infections évolutives, ulcère gastroduodénal évolutif, cirrhose avec ascite, goutte, psychoses, vaccins à virus vivants

Précautions d'emploi: Dépistage et traitement des infections compliquant le traitement , Surveillance répétée de la TA, de la glycémie

Interactions médicamenteuses: Prednisone: majoration des risques de torsade de pointe avec les médicaments hypokaliémiants (voir hypokaliémie ); activité réduite par les inducteurs enzymatiques (rifampicine, barbituriques, carbamazépine, griséofulvine, phénytoïne, primidone); nécessité d'un intervalle de 2 heures avec les topiques anti-acides; surveiller les associations avec les anticoagulants, antidiabétiques, antihypertenseurs, AINS et aspirine, ciclosporine, digitaliques, hormone de croissance, interféron alpha (modifications d'activité, toxicité majorée)

Médicaments utilisables en milieu hospitalier:

• Immunoglobulines intraveineuses polyvalentes (1 g/kg/j pendant 2 j ou 0,4 g/kg/j pendant 5 j): amènent parfois une rémission, mais le plus souvent permettent de ( passer un cap ) ou de préparer à la chirurgie. Contre-indiquées si déficit congénital en IgA
• Corticoïdes à très fortes doses (dexaméthasone, prednisolone en bolus)
• Dapsone
• Chimiothérapie ( vinblastine ) .
• NB: les transfusions plaquettaires sont inefficaces mais permettent de contrôler transitoirement un syndrome hémorragique menaçant.

Surveillance: Numération hebdomadaire des plaquettes jusqu'à normalisation

Complications: Hémorragies sévères (cérébroméningées...), surtout en dessous d'un chiffre de 50 000 plaquettes, sauf en présence d'une autre cause de saignement (malformation vasculaire, maladie à risque hémorragique propre, anomalie de l'hémostase...)

Évolution :

• Corticosensibilité initiale dans 60% des cas
• Corticodépendance dans 50% des cas
• PTI réfractaire: splénectomie; si échec ou rechute après splénectomie, discuter les corticoïdes à fortes doses ou la chimiothérapie

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