Hématologie

Définition: le syndrome d'hyperviscosité est la conséquences cliniques de l'augmentation de la viscosité sanguine (résistance d'un fluide à l'écoulement) entraînant une diminution d'oxygénation des tissus et un risque majoré de thromboses.

Étiologie: Il existe plusieurs mécanismes d'augmentation de la viscosité sanguine. 

1- Augmentation de l'hématocrite: polyglobulies et pseudo-polyglobulies

2- Augmentation du taux de protides :

1. Gammapathies monoclonales (surtout à IgM) et polyclonales (syndrome de Sjégren, lymphadénopathie angio-immunoblastique, complexes immuns circulants, facteur rhumatoïde, leishmaniose, trypanosomiase...) 
2. Cryoglobulinémies 
3. Augmentation des protéines de l'inflammation (fibrinogène surtout) 

3- Augmentation de l'agrégabilité des hématies (chocs, embolies graisseuses, brûlures, toxémie, transfusions massives) 

4- Diminution de la déformabilité des hématies, congénitale (drépanocytose et autres hémoglobinopathies) ou acquise (insuffisance rénale, diabète, hyperlipoprotidémies, contraceptifs œstro-progestatifs, alcool, chlorpromazine, solutés hyperosmolaires, accidents vasculaires) 

5- Hypothermies 

6- Augmentation majeure du nombre d'éléments figurés du sang (leucémies, thrombocytémies)

Signes cliniques :les manifestations cliniques seront d'autant plus importantes en cas de coexistence d'une autre affection retentissant sur l'oxygénation tissulaire ( facteurs de risque : maladies respiratoires, athérome...)

1. Signes généraux: malaise, asthénie, anorexie 
2. Céphalées, troubles du comportement 
3. Somnolence, troubles de la conscience pouvant aller jusqu'au coma 
4. Vertiges, nystagmus, hypoacousie 
5. Baisse d'acuité visuelle 
6. Hypotension orthostatique, insuffisance cardiaque 
7. Majoration ou décompensation d'une ischémie préexistante (artérite, insuffisance carotidienne ou coronarienne...) 
8. Thromboses artérielles ou veineuses 
9. Manifestations ischémiques diverses sans thrombose manifeste (myocarde, peau)

Diagnostic différentiel: Occlusions vasculaires

Examens complémentaires :

1. Etude des mécanismes de l'hyperviscosité: hématocrite, formule sanguine, taux de protides, électrophorèse et immunoélectrophorèse des protides, mesure des protéines de l'inflammation (fibrinogène, C-réactive protéine, haptoglobine, orosomucoïde...), mesures d'agrégabilité des plaquettes; autres examens fonction de l'étiologie
2. Fond d'œil: apprécie la rhéologie au niveau de la microcirculation rétinienne
3. Mesure de la viscosité sanguine à 37°C: la viscosité normale est de 3,6 à 5,4 centipoises pour le sang total, de 1,9 à 2,3 centipoises pour le plasma, de 1,4 à 1,8 centipoises pour le sérum (viscosité de l'eau = 1 centipoise).

Traitement étiologique dans tous les cas

1. Hyperviscosité symptomatique par élévation de l'hématocrite: hémodilution (prélèvement du sang et réinjection du plasma et d'un substitut compensant le volume des hématies)
2. Hyperviscosité plasmatique symptomatique: plasmaphérèses et échanges plasmatiques
3. Antiagrégants en cas d'hyperagrégabilité (dextrans de bas poids moléculaires, anti-sérotonines, vitamine C, fibrinolytiques majeurs et mineurs, défibrinants extraits de venins de serpent...)
4. Buflomédil, pentoxifylline, alpénolol
5. Traitement symptomatique (anticoagulants, antiagrégants plaquettaires...) en fonction des symptômes

Complications: L'hyperviscosité pourrait majorer les rétinopathies et néphropathies des diverses maladies causales.

Évolution : En fonction de la maladie sous-jacente

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