HEMOGLOBINURIE
PAROXYSTIQUE NOCTURNE
( Maladie de
Marchiafava-Micheli )
Définition:
Hémolyse acquise, corpusculaire, par hypersensibilité des hématies au
complément; liée à une atteinte monoclonale des cellules souches
myéloïdes.
Signes cliniques
:
- Accès d'hémolyse
intravasculaire subaigus ou chroniques, se traduisant par une
hémoglobinurie intermittente, provoquée par le sommeil, l'effort,
les règles, la chirurgie, une vaccination, une transfusion, certains
médicaments (sulfamides, aspirine, pénicilline, héparine,
fer)
- Splénomégalie
modérée, hépatomégalie modérée
- Thromboses
veineuses
- Complications:
hémorragies, infections, insuffisance médullaire définitive,
leucémie aiguë
Diagnostic :
- Anémie hémolytique,
plaquettes normales ou basses, leucocytose normale ou basse, score des
phosphatases acides leucocytaires effondré, bilirubine libre
augmentée
- Diagnostic confirmé
par les tests au sucrose et de Ham-Dacie
Traitement :
- Éviter les traitements
martiaux .
- Transfusion au besoin
d'hématies dépourvues de plasma .
maladie machafava
micheli : Maladie de Marchiafava Micheli
