Hématologie

MALADIE DE CASTLEMAN

Définition: Affection ganglionnaire d'expression variable selon ses caractéristiques histologiques et sa dissémination. Un certain nombre de maladies de Castleman s'accompagnent d'un POEMS syndrome. le diagnostic est histologique .

Signes cliniques :

1. Formes isolées: adénomégalie le plus souvent médiastinale (parfois cervicale, abdominale, rétropéritonéale ou superficielle) découverte fortuitement (forme hyaline vasculaire) ou du fait de manifestations systémiques (formes plasmocytaires): altération de l'état général, anémie, syndrome inflammatoire, hypergammaglobulinémie polyclonale
2. Formes multicentriques, généralement plasmocytaires, évoluant avec un grand cortège systémique simulant une maladie de système, un syndrome lymphoprolifératif. Elles sont parfois associées à des cancers, une infection par le VIH, une connectivite.

Traitement : exérèse dans les formes isolées , mal codifié dans les formes multicentriques .

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