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Hématologie

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AFIBRINOGENEMIE

Déficit congénital de la synthèse de fibrinogène, à transmission autosomique récessive.

Signes cliniques:

  1. Hémorragie néonatale (chute du cordon ombilical)
  2. Hémorragie muqueuse ou du système nerveux central
  3. Hémorragies provoquées survenant facilement (cutanées, chirurgicales)

Diagnostic:
• Les principaux temps de coagulation sont "incoagulables".
• Le temps de saignement est généralement allongé.
• Le taux sérique de fibrinogène est voisin de zéro.

Traitement:
Substitutif par fibrinogène ou plasma frais .

 

 

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