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le syndrome de HELLP

L'acronyme HELLP a été decrite en 1982 comme un hémolyse et la diminution des plaquettes .1 d'enzymes de foie le syndrome a été considérés une variante de pre-eclampsia, mais elle peut se produire seule ou en association avec le pre éclampsia. l'hypertension, le pre eclampsia et le syndrome de HELLP Grossesse-induits sont des formes de chevauchement dans leurs présentations.

Epidémiologie et facteurs de risque :

• 4 à 12 pour cent de patients avec le pré-eclampsie développent le syndrome de HELLP.
• 0,2 à 0,6 pour cent de grossesses.
• Frequent au cours du troisième trimestre de la grossesse, bien qu'il se produise à moins de 27 semaines de gestation en 11 pour cent environ de patients.
• Antepartum de présents de syndrome 69 pour cent de patients
•  postpartum en 31 pour cent de patients.
•  le début a lieu dans les 48 premières heures après la délivrance; cependant, les signes et les symptômes peuvent ne pas devenir évidents  que sept jours après .

Les facteurs de risque pour le syndrome de HELLP diffèrent de ceux liés au preeclampsie:  Années plus grandes que d'âge maternel d'âge maternel nullipare de Multipares 25 moins de 20 ans ou 45 années plus grandes d'antécédents familiaux  l'histoire de preeclampsia de la gestation multiple chronique d'hypertension de grossesse .

La pathogénie du syndrome de HELLP n'est pas bien comprise. Les résultats de cette maladie multisystemique sont attribués à la tonalité vasculaire anormale, vasospasm et trouble de coagulation .  des lesions endothéliales microvasculaires et à l'activation intravasculaire de plaquette. Avec l'activation de plaquette, le thromboxane A et la sérotonine sont libérés, causant le vasospasme, l'agglutinement de plaquette et l'agrégation.

1. L' hemolysise dans le syndrome de HELLP est une anémie hémolytique microangiopathique. Les globules rouges deviennent réduites pendant qu'elles traversent de petits vaisseaux sanguins avec les dépôts endothéliaux de fibrine.  spherocytes, des schistocytes, des cellules triangulaires .
2. Augmentation d'enzymes hepatiques (de foie ) serait secondaires à l'obstruction de avec stase hépatique de sang par fibrine dans les sinusoids. Cette obstruction mène à la nécrose periportale et, dans des cas graves, à l'hémorragie intrahépatique, à la formation subcapsulaire de hematome ou à la rupture hépatique. La thrombocytopénie a été attribuée à la plus grandes consommation et/ou destruction des plaquettes.

Une fois que le diagnostic du syndrome de HELLP a été établi, les meilleurs marqueurs à suivre sont le dosage de déshydrogénase de lactate maternel et les anomalies le nombre de  plaquettes maternelles .

 le nadir de compte de plaquette est quelque peu prédictive pour des complications hémorragiques. L'incidence des complications hémorragiques est plus hauts quand les comptes de plaquette sont moins de 40.000 par mm3 (40 3 109 par L).

 cependant, formation image et biopsie hépatiques de foie ont prouvé que les anomalies de laboratoire ne se corrèlent pas avec la sévérité de HELLP syndrome.par conséquent, les patients présentant le syndrome de HELLP qui se plaignent de la douleur de hypochondre droit , douleur cervicale ou douleur d'épaule devrait être considérée comme pour la formation image hépatique indépendamment de la sévérité des anomalies de laboratoire,  pour le hematome subcapsulaire ou le rupture.

Traitement :

1. la thérapie de dexamethasone de haut-dose au cours de antepartum et de postpartum (Decadron) chez tous les patientes présentant le syndrome de HELLP si les anomalies biologiques sont présentes.
2. Beaucoup de polémique entoure l'utilisation de l'acide acétylsalicylique (aspirine) ou du calcium d'empêcher le preeclampsia. Jusqu'ici, ni du calcium ni l'aspirine n'a été spécifiquement étudié dans les patients présentant le syndrome de HELLP. Bien qu'une étude ait suggéré que la thérapie d'aspirine pourrait être utile chez  les patientes avec le preeclampsia precoce grave .

Erreur qui echappe au diagnostic : Beaucoup de patientes présentant le syndrome de HELLP sont mal diagnostiqués avec des conditions telles que le cholecystite, l'hépatite et la thrombocytopénie idiopathique. syndrome des anti-phospholipides antiphospholipides .