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Définition: Association d'un syndrome clinique et/ou biologique de
malabsorption (globale ou dissociée), d'une atrophie villositaire totale
réversible sous régime sans gluten. , presence d anticorps anti-gliadine ou anticorps anti-endomysium.
Epidemiologie:
- Génétique , facteurs
héréditaires probables; incidence plus forte
dans la famille d'un sujet; fréquence de HLA B8 et DR3
- Âge de prédilection: La maladie débute le plus souvent quelques mois
après l'introduction des farines dans l'alimentation . Les formes a- ou
paucisymptomatiques peuvent évoluer sur de très nombreuses années,
expliquant que de nombreux diagnostics soient faits chez l'adulte (3ème
décennie, voire plus).
- Sexe de prédilection: 3 Femme >
2 homme.
- Association à une carence en IgA
, Encéphalopathie et neuropathie, hépatopathie chronique , maladies auto-immunes (thyroïdienne, syndrome de Gougerot-Sjogrën,
polymyosite).
Étiologie:
- Hypersensibilité au gluten (composante protéique du blé et du seigle),
particulièrement à une de ses fractions, la gliadine
- Facteurs additifs environnementaux probables
- Mécanismes exacts de la toxicité de la gliadine mal connus (activation
d'une réaction lymphocytaire dirigé contre les entérocytes)
- Facteurs de risque: Antécédents familiaux de maladie cœliaque
Signes cliniques: expression clinique variable: l'intensité des symptômes
est corrélée à l'étendue de l'atrophie villositaire; l'expression de la
maladie peut ne se résumer qu'à quelques anomalies biologiques
- Diarrhée - Habituelle, souvent ancienne et parfois méconnue par
le patient (selles molles ou pâteuses, émises en une ou plusieurs fois);
associée à des ballonnements - Peut entraîner un retentissement
hydroélectrolytique dans les formes graves
- Manifestations carentielles
- Amaigrissement, surtout net dans les formes étendues (cassure de
la courbe staturo-pondérale d'un enfant ayant jusque-là une croissance
normale)
- Asthénie (fonte musculaire, anémie) (changement du comportement
habituel chez l'enfant) - Crises de tétanie (hypocalcémie,
hypomagnésémie)
- Douleurs osseuses liées à une ostéoporose (rachis,
bassin surtout)
- Hémorragies cutanées, plus rarement muqueuses (carence
en vitamine K)
- Autres plus rares (neuropathie périphérique,
glossite.
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- Manifestations liées aux complications et aux maladies associées
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Développement d'une maladie maligne (14% des cas) Ulcérations du grêle
- Cavitation ganglionnaire
- Dermatite herpétiforme
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Diagnostic différentiel:
Avant la biopsie intestinale
:risque, dans les formes frustes, de
méconnaître l'affection, et de porter à tort un diagnostic de troubles
fonctionnels intestinaux ,autres syndromes de malabsorption ou de maldigestion
intestinale (infections au cours du SIDA, maladie de Whipple, lymphomes diffus
du grêle, insuffisance pancréatique exocrine, gastroentérite à éosinophiles
) ,Syndrome du grêle court, entérite radique sont éliminés
par l'anamnèse.
Après la biopsie intestinale
:l'absence d'atrophie villositaire sur un
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