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Définition: Affections chroniques fibrosantes et inflammatoires des
voies biliaires intra- et extrahépatiques. Peuvent être primitives (dans 50 à
70% des cas associées à une RCH: évolution indépendante; plus rarement:
maladie de Crohn, fibrose rétropéritonéale, déficit immunitaire). Sont
parfois secondaires (après obstruction biliaire prolongée, après chirurgie
biliaire, en cas de cholangiocarcinome, de chimiothérapie intra-artérielle
pour cancer hépatique). Symptomatologie: plus fréquente chez l'homme que chez la femme; sujet jeune
, tableau insidieux: prurit, ictère progressif, asthénie, douleurs de
l'hypocondre droit , apparition progressive d'une forme symptomatique:
- Hépatomégalie, ictère, possibles accès d'angiocholite
- Accentuation de l'ictère
- Risque de cholangiocarcinome
- Possible évolution vers la cirrhose biliaire secondaire avec insuffisance
hépatocellulaire et hypertension portale
Diagnostic :
- Échographie: épaississement de la paroi des voies bilaires intra- et
extrahépatiques
- Cholangiographie endoscopique (ou transhépatique): sténoses annulaires
séparées par des segments de calibre normal ou dilaté (possibles ectasies
biliaires); sur les voies biliaires intra- et extrahépatiques (plus
rarement sur un segment)
- Cholestase biologique; transaminases le plus souvent normales; anticorps
anti-mitochondries négatifs
Traitement:
1- Traitement symptomatique de la cholestase - Cholestyramine - Sels
biliaires - Prévention des carences vitaminiques D et K
2- Cholangite
sclérosante primitive - Pas d'influence de la colectomie en cas de RCH
associée - Transplantation hépatique dans les formes évoluées
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