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MALADIE DE CAROLI

Définition: Dysgénésie congénitale des voies biliaires intrahépatiques, responsable de dilatations kystiques multifocales (taille et nombre variables) séparées par des zones de calibre normal ou régulièrement dilatées. Est associée dans la majorité des cas à une fibrose hépatique (malformation héréditaire à transmission autosomique récessive). Plus rarement, absence de fibrose hépatique, la maladie étant alors souvent localisée à une partie du foie et pouvant s'accompagner d'autres malformations congénitales de la voie biliaire (kyste du cholédoque). Maladie acquise et non congénitale.

Signes cliniques : Parfois asymptomatique et de découverte fortuite , Tableaux angiocholitiques récidivants débutant entre 5 et 30 ans

• Hépatomégalie
• Hypertension portale en cas d'association à une fibrose hépatique
• Augmentation inconstante des phosphatases alcalines

Diagnostic par échographie et scanner (formations kystiques communiquant avec les voies biliaires intrahépatiques); CPRE doit être évitée en cas de maladie asymptomatique (peut favoriser l'angiocholite)

Évolution: récidive de l'angiocholite .

Complications (abcès hépatiques, septicémie, amylose, lithiase intrahépatique fréquente, cholangiocarcinome rare)

Traitement :

• Antibiothérapie en cas d'angiocholite
• Hépatectomie partielle dans les formes localisées symptomatiques
• Transplantation hépatique dans les formes graves (diffuse avec angiocholite répétée) .