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PEMPHIGUS : ( bulle) désigne toutes dermatose dont  la bulle constitue l'élément essentiel , il existe deux groupes : 

1. Pemphigus vrais

2. Pemphigoïde  

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 Pemphigus vrais exemple : PEMPHIGUS VULGAIRE 

Définition: Dermatose bulleuse auto-immune grave caractérisée par la présence de bulles intra-épidermiques , atteint la peau, tractus digestif , peut être  associées à  thymomes , tumeurs malignes , ou d'autres maladies auto-immunes.

Facteurs de risque: 

1. Facteurs génétique  héréditaires: fréquence accrue des groupes HLA A10 et DR4, chez les sujets originaires du pourtour méditerranéen et les juifs sépharades .
2. Sujets originaires du pourtour méditerranéen et les juifs sépharades 
3. Rôle de certains médicaments (D-pénicillamine).

Étiologie: Présence d'autoanticorps pathogènes anti-substance intercellulaire épidermique (dans le sang et dans la peau)

Signes cliniques: lésions muqueuses buccales précédant souvent les lésions cutanées (parfois plusieurs mois) , les lésions cutanées débutent sur le tronc et dans le dos, puis elles s'étendent sur le visage et les creux axillaires. les bulles surviennent sur des zones cutanées apparemment saines. les bulles sont fragiles et laissent de multiples érosions à bordure décollée en collerette, particulièrement dans la bouche. les érosions se recouvrent d'une croûte et mettent souvent des mois à guérir. la peau apparemment saine peut facilement se décoller par une simple pression du doigt (signe de Nikolsky).

Diagnostic différentiel: 

Examens complémentaires : 

1. Bilan biologique : Titre d'autoanticorps sériques anti-substance intercellulaire, dont la surveillance du taux peut revêtir un intérêt pronostique.
2. Biopsie cutanée : étude anatomie pathologique objective bulle intra-épidermique , avec dépôts d'IgG et/ou de complément en immunofluorescence directe

Traitement :

1. Soins locaux pour protéger la peau des érosions très faciles
2. Désinfection et ramollissement des croûtes
3. Bains de bouche antalgiques ou lidocaïne en gel
4. Corticothérapie parfois associée à un immunosuppresseur
5. Plasmaphérèses ou ciclosporine A si échec thérapeutique
6. Ciclosporine, dapsone ou sels d'or

Complications:

1. Risque de dénutrition en cas de lésions buccales sévères
2. Complications de la corticothérapie (ostéoporose, myopathie, infections, déséquilibres glycémiques, hypertension artérielle, troubles cutanés, syndrome de Cushing, psychose...)

Évolution :

1. Pronostic constamment fatal en l'absence de traitement
2. La corticothérapie doit être maintenue au moins 18 mois.

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PEMPHIGOIDE BULLEUSE

Définition: Dermatose bulleuse auto-immune de la peau, muqueuses, système immunitaire lymphoïde survenant le plus souvent après 60 ans , possibles pathologies malignes associées (thymiques et lymphoïdes) plus fréquentes chez le sujet âgé , touche les deux sexes ,pas de relation apparente avec les groupes HLA

Étiologie: Maladie auto-immune avec présence d'autoanticorps pathogènes anti-membrane basale (jonction dermo-épidermique) , pemphigus chronique bénin familiale ( maladie de Hailey ) transmise selon le mode dominant  des lésions d'acantholyse respectant la vitalité des cellules .

Signes cliniques : bulles tendues de 2 à 5 cm de diamètre, apparaissant le plus souvent sur peau saine, plus rarement sur fond érythémateux , les bulles restent intactes plusieurs jours. siégent le plus souvent sur les extrémités, plus tard sur le tronc , beaucoup plus rarement sur le cuir chevelu, les paumes et les plantes, et les muqueuses , liquide des bulles plus souvent clair qu'hémorragique , prurit souvent sévère , la surface cutanée atteinte généralement comprise entre 10 et 20%

Diagnostic différentiel: 

1. Pemphigus : maladie de hailey 
2. Dermatite herpétiforme 
3. Érythème polymorphe bulleux 
4. Toxidermie bulleuse

Examens complémentaires : 

1. Bilan Biologique : Autoanticorps sériques anti-membrane basale dans 70% des cas. Ils sont retrouvés directement dans la peau par immunofluorescence directe dans près de 100% des cas.
2. Biopsie cutanée :  la biopsie cutanée avec étude en immunofluorescence est indispensable au diagnostic. étude anatomie pathologique montre des bulle sous-épidermiques 
3. Immunofluorescence directe et indirecte. L'étude de la peau en immunofluorescence peut être optimisée sur peau clivée par NaCl.

Le traitement: le traitement peut être ambulatoire si la surface atteinte reste inférieure à 10%.

1. Désinfection et mise à plat des lésions bulleuses
2. Régime: Liquide en cas de lésions buccales et de type diabétique hyposodé avec supplémentation potassique, calcique et vitaminique D en cas de corticothérapie par voie générale
3. Prednisone, 1 mg/kg/j en une prise le matin. Décroissance très lente étalée sur un an environ 
4. Azathioprine ou ciclosporine A en cas de corticorésistance 
5. Dapsone 
6. Dermocorticoïdes si lésions très limitées 
7. Anesthésiques locaux (lidocaïne en gel en cas d'atteinte buccale douloureuse

Complications: 

1. Surinfection parfois très sévère chez le sujet âgé 
2. Complications de la corticothérapie (ostéoporose, myopathie, infections, déséquilibres glycémiques, hypertension artérielle, troubles cutanés, syndrome de Cushing, psychose...)

Évolution : Maladie chronique, mais arrêt du traitement parfois possible après 12 à 18 mois 

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