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 ALBINISME

 Definition : Anomalie de la pigmentation cutanée due à un trouble métabolique du mélanocyte. Peut toucher toutes les races. On distingue deux formes selon la sévérité du trouble mélanocytaire: 

1. Albinisme universel (fréquence 1/25 000) 

   Peau très claire Phanères très peu pigmentés  Anomalies oculaires (constantes): iris gris ou bleuté, rétine dépigmentée, nystagmus, baisse de l'acuité visuelle  Grande sensibilité à la lumière et aux ultraviolets avec risque important d'apparition secondaire de cancers cutanés liés à l'exposition au soleil  Affection héréditaire autosomique récessive

2. Albinisme oculaire Peau normalement pigmentée, mais présence de toutes les anomalies oculaires de l'albinisme universel .
3. Affection héréditaire autosomique liée à l'X À part: albinisme partiel (piébaldisme): taches dépigmentées où les mélanocytes ont disparu