Étiologie: touche les enfants entre 5 à 15 ans de façon égale les de sexe Garçon = fille. des rechutes sont possibles ,les organes atteints articulations, cœur, peau, système nerveux central. Mécanismes auto-immuns plurifactoriels 

• Déterminants antigéniques portés par le streptocoque 
• Réactions croisées entre ces déterminants et des antigènes viscéraux humains 
• Prédisposition génétique : facteurs héréditaires de nombreux arguments en faveur d'une prédisposition génétique .
• Facteurs de risque: Mauvaises conditions de vie socio-économiques , Infections pharyngées répétées

Signes cliniques : 

1. Signes généraux: fièvre, sueurs, asthénie 
2. Atteinte articulaire

   Polyarthrite aiguë touchant avant tout les grosses articulations  Pas d'atteinte du rachis  Atteinte migratrice et fugace  Guérison sans séquelle en 3 à 4 semaines

3. Atteintes cardiaques 

   Toutes les tuniques peuvent être touchées (endocardite, péricardite, myocardite).  Souvent asymptomatiques, elles doivent être systématiquement recherchées.  Valvulopathies aiguës: insuffisance mitrale, insuffisance aortique. Les atteintes valvulaires et myocardiques peuvent être définitives (sténoses valvulaires...).  Myocardite, troubles de conduction, insuffisance cardiaque, péricardite

4. Atteintes cutanées 

   Nodosités de Meynet 0,5 à 2 cm de diamètre , indolores, rondes et mobiles · disparaissent spontanément en quelques semaines. localisation préférentielle: coudes, genoux et l'occiput  Érythème marginé éruption non prurigineuse, parfois provoquée par la chaleur ,placard rosé vif disparaissant à la vitropression , arrondis, centre souvent clair, limites irrégulières , taille variable , localisation préférentielle: tronc et racine des membres, respectent la face

5. Atteinte du système nerveux central (chorée de Sydenham) 

   Mouvements brusques, involontaires, irréguliers  Manifestation tardive du RAA (jusqu'à plusieurs mois)  Isolée ou associée aux autres manifestations cliniques  N'atteint pratiquement que les jeunes filles prépubères.

6. Autres signes: épistaxis, pleurésie et pneumonie rhumatismale

Diagnostic différentiel: 

• Maladie de Still 
• Endocardite d'Osler 
• Polyarthrite virale (notamment à Parvovirus B19, rubéole) 
• Lupus 
• Maladie de Kawasaki 
• Maladie sérique post-pénicilline

Examens complementaires : 

1. Syndrome inflammatoire (accélération de la vitesse de sédimentation, élévation de la C-réactive-protéine...) ,anémie normocytaire normochrome
2. Mise en évidence d'une infection streptococcique récente , isolement pharyngé de streptocoque ß-hémolytique de groupe A 
3. Élévation des antistreptolysines (ASLO), antistreptokinases et antistreptodornases 
4. ECG (en cas de cardite rhumatismale) : 

   Tachycardie (plus que ne le voudrait la fièvre)  Troubles de conduction (allongement de l'espace PR)  Signes de péricardite

5. Radiographie de thorax (épanchement péricardique, atteinte pleuro-pulmonaire) 
6. Échographie cardiaque (précise au mieux les diverses atteintes cardiaques possible)

Diagnostique: En l'absence d'examen spécifique, le diagnostique de RAA repose sur la présence d'un certain nombre de critère: les critères de Jones 

Mise en évidence d'une infection à streptocoque 

• Isolement pharyngé de streptocoque A ß-hémolytique 
• Scarlatine récente 
• Élévation d'anticorps anti-streptocociques 

Le diagnostic de RAA est hautement probable en présence de 2 critères majeurs, ou d'un critère majeur associé à deux critères mineurs. Dans les deux cas la mise en évidence d'une infection à streptocoque est nécessaire. 

Traitement : Repos strict initial, puis reprise progressive de l'activité physique en fonction des complications et de l'efficacité du traitement.

• Traitement symptomatique 
• Prévention de la survenue de complications cardiaques et neurologiques 
• Prévention des rechutes 
• Chorée de Sydenham: repos, diazépam, chlorpromazine, phénobarbital, halopéridol

Traitement antibiotique, corticoïdes (prednisone) et/ou aspirine 

1. Traitement systématique du streptocoque - À la phase aiguë: benzathine-pénicilline (1,2 MUI en 1 IM stricte unique) ou procaïne-pénicilline (600 000 UI IM/j pendant 10 j); - Traitement préventif: benzathine-pénicilline (1,2 MUI en IM stricte, mensuelle), jusqu'à l'âge de 18 ans; ou pendant 5 ans au moins pour les atteintes articulaires isolées survenant après l'âge de 18 ans. En cas d'atteinte valvulaire, un traitement à vie est recommandé par de nombreux auteurs 
2. Atteinte cardiaque: prednisone de 1 à 2 mg/kg/j suivie d'une décroissance progressive selon l'évolution clinique et biologique. Relais par l'aspirine. Durée du traitement: 3 mois 
3. Atteinte articulaire isolée: aspirine seule peut suffire à la dose de 50 à 60 mg/kg/j pendant 4 à 6 semaines.

Traitement préventif:  Pénicilline V: 250 mg x 2 /j per os , en cas d'allergie a la peni  Éythromycine: 250 mg x 2 /j per os , (régime peu salé en cas de cardite ou de corticothérapie). 

NB: Au cour de la grossesse des séquelles valvulaires peuvent s'aggraver au cours de la grossesse, justifiant une surveillance cardiologique régulière. Prudence avec les anti-inflammatoires et l'aspirine

Surveillance hebdomadaire en début de traitement, associée à une surveillance hebdomadaire de l'électrocardiogramme et de paramétres biologiques comme la NFS, la VS, la CRP et les anticorps anti-streptocociques ,surveillance élargie en fonction de l'évolution .

Prophylaxie : Traitement systématique de toutes les infections pharyngées de l'enfant par un antibiotique actif contre le streptocoque ß-hémolytique du groupe A (pénicilline V, macrolides, céphalosporine)

Complications: 

• Séquelles cardiaques: rétrécissement et insuffisance valvulaire, cardiomyopathie chronique 
• Rechute

Évolution : Elle est fonction de l'existence et de la sévérité d'atteintes cardiaques initiale, ainsi que de la précocité de la mise en route du traitement médical. 

RAA: rhumatisme articulaire aigu  CRP: C réactive protéine