PROLAPSUS VALVULAIRE MITRAL 

Maladie de Barlow

Définition: Excursion systolique d'une ou des deux valves mitrales dans l'oreillette gauche en arrière du plan de l'anneau mitral. Cette anomalie anatomique est fréquemment associée à des symptômes vagaux. Le prolapsus entraîne un click protosystolique et un souffle d'insuffisance mitrale télésystolique. peut être  associées: insuffisance coronarienne, thyroïdite auto-immune , anorexie , boulimie , maladie de Marfan , maladie d'Ehlers-Danlos, ostéogénèse imparfaite.

Épidémiologie : 

• Facteurs de risque: commissurotomie mitrale , myocardiopathie idiopathique ou ischémique .
• Maladie fréquente qui, selon l'enquête de Framingham, serait retrouvée dans 5% de la population générale. 
• Prolapsus touche habituellement adulte jeune découvert avant 50 ans, 
• Sex-ratio  une prédominance féminine facteurs héréditaires parfois plusieurs cas dans une même famille.

Étiologie: 

1. Dégénérescence myxoïde possible du tissu valvulaire 
2. Peut être associé à une cardiopathie congénitale 
3. Dysautonomie

 Signes cliniques : peut être asymptomatique. douleur thoracique gauche ou sous-sternale récidivante, mal définie ; à l'examen un click protomésosystolique plus ou moins associé à un souffle mésotélésystolique

Diagnostic différentiel: 

• Cardiomyopathie hypertrophique 
• Dysfonction du muscle papillaire

Examens complémentaires : 

1. Échocardiographie 2 D: technique diagnostique de choix - Le bord libre d'une ou des deux valves dépasse le plan de l'anneau en systole, le point de coaptation se faisant en arrière dans l'oreillette gauche - Ballonnisation mitrale en cas de protrusion du corps d'une valve en systole dans l'oreillette gauche, le point de coaptation restant dans le ventricule gauche. - Aspect épaissi des valves (inconstant) 
2. ECG :

   Modification de l'onde T et du segment ST (pouvant évoquer une insuffisance coronarienne) Extrasystole auriculaire ou ventriculaire Salve d'extrasystoles

3. Radiographie pulmonaire le plus souvent normale
4. Échocardiographie 2D 
5. Doppler couleur: recherche et quantifie la régurgitation mitrale. 
6. Épreuve d'effort: élimine une insuffisance coronarienne 
7. Cathétérisme cardiaque inutile au diagnostic, parfois réalisé pour la réalisation de la coronarographie en pré-opératoire s'il y a un doute sur une insuffisance coronarienne .
8. Étude anatomie pathologique à la nécropsie :  dégénérescence myxoïde du tissu valvulaire , aspect redondant des valves mitrales

Traitement : dans la majorité des cas: aucun traitement , remplacement valvulaire (ou mieux valvuloplastie reconstitutive) si la régurgitation mitrale devient importante, si mauvaise tolérance ventriculaire gauche , aucun en principe  ß-bloquants si les palpitations sont invalidantes

Surveillance régulière tous les 2-3 ans à la recherche de complications (insuffisance mitrale), prophylaxie de l'endocardite avant tout geste dentaire ou examen invasif ( endocardites).

Complications:

1. Complications rares
2. Endocardite infectieuse
3. Arythmie
4. Insuffisance mitrale
5. Insuffisance cardiaque
6. Mort subite
7. Accidents vasculaires cérébraux

Évolution : le plus souvent bénigne , si aggravation brutale de l'insuffisance mitrale, il faut rechercher une rupture de cordage.

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