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Définition: Maladie d'étiologie inconnue et
de mécanisme inexpliqué responsable d'un syndrome dysmorphique et d'une
hypokaliémie. La biopsie rénale montre une hyperplasie de l'appareil
juxta-glomérulaire.
Signes cliniques :
- Dans la petite enfance: troubles digestifs, retard
staturo-pondéral, front bombé, visage triangulaire, larges golfes
temporaux, troubles du comportement, polyuropolydipsie, hypokaliémie
- À l'âge adulte (rarement): petite taille,
hypokaliémie
Diagnostic différentiel: Prise de laxatifs ou
de diurétiques
Bilan biologique:
- Hypokaliémie constante avec kaliurèse augmentée
- Hyperaldostéronisme secondaire (élévation de
l'activité rénine plasmatique et de l'angiotensine II)
Traitement:
- Potassium, diurétiques épargneurs du potassium
- Inhibiteurs de la cyclo-oxygénase ( AINS,
aspirine )
- Inhibiteurs de l'enzyme de conversion
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