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Anatomopathologie Sommaire vos commentaires

anatomopathologie  Sommaire    Maladie de von Hippel-Lindau

Définition: la maladie de von Hippel Lindau est une maladie rare et familiale caractérisée par la présence d'hémangioblastomes (tumeurs bénignes à composante vasculaire), prédominants au niveau du système nerveux.

Signes cliniques :

  1. Hémangioblastome rétinien: baisse de l'acuité visuelle, cataracte, glaucome, décollement de rétine
  2. Hémangioblastome neurologique - Cérébelleux: syndrome cérébelleux, hypertension intracrânienne - Médullaire (surtout cervical) - Rarement sus-tentoriel
  3. Hémangioblastomes viscéraux : autres lésions (pancréatiques), adénome surrénalien sécrétant ..

Biologie :  parfois une polyglobulie associée .

Traitement: est symptomatique

 

 

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